Please use this identifier to cite or link to this item: http://hdl.handle.net/1843/FAMM-BD5N99
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dc.contributor.advisor1Leonardo Cruz de Souzapt_BR
dc.contributor.referee1Laura de Godoy Russeff Pradopt_BR
dc.contributor.referee2Leandro Boson Gambogipt_BR
dc.creatorElizabeth Sakamoto Valentept_BR
dc.date.accessioned2019-08-14T21:58:04Z-
dc.date.available2019-08-14T21:58:04Z-
dc.date.issued2018-09-14pt_BR
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/1843/FAMM-BD5N99-
dc.description.abstractBackground: The phenocopy syndrome frontotemporal dementia (phFTD) refers to patients who mimic behavioral variant of frontotemporal dementia (bvFTD), but lack frontotemporal atrophy on neuroimaging and do not progress to frank dementia during the follow-up. It is important to recognize phFTD for clinical and research purposes. Objective: The aim of this study was to perform a systematic review of available literature about phFTD, considering its clinical, cognitive, imaging, genetic and pathological aspects. Methods: We searched for the following terms on two electronic databases (PubMed and Scopus): frontotemporal dementia and slowly progressive, frontotemporal dementia and phenocopy, frontotemporal dementia and non-progressive, frontotemporal dementia and benign progression and frontotemporal dementia and benign. We did not include review articles; no chronological limits were adopted. Results: A total of 235 studies were retrieved on the initial search. A total of 31 studies composed the final selection. Patients with phFTD are generally male and have no major cognitive deficits, with globally preserved executive functions and episodic memory. Some cases of slowly progressive FTD have been associated to C9orf72 genetic expansion. There are only four studies reporting pathological data on phFTD, with two cases with no neurodegenerative findings and two with frontotemporal lobar degeneration. Conclusion: The neurobiological underpinnings of phFTD remain unknown. It is controversial whether phFTD belong to the FTD spectrum. More studies with biomarkers and pathological data may help to disentangle the question.pt_BR
dc.description.resumoIntrodução: A síndrome da fenocópia da demência frontotemporal (fDFT) refere-se a pacientes os quais mimetizam a variante comportamental da demência frontotemporal, mas não apresentam atrofia frontotemporal na neuroimagem e não progridem para demência franca durante o acompanhamento. É importante reconhecer a síndrome da fenocópia para fins clínicos e de pesquisa. Objetivo: O objetivo deste estudo foi realizar uma revisão sistemática na literatura disponível sobre a fenocópia da demência frontotemporal (fDFT), considerando seus aspectos clínicos, cognitivos, de imagem, genéticos e patológicos. Métodos: Os seguintes termos foram pesquisados em duas bases de dados eletrônicas (PubMed e Scopus): frontotemporal dementia and slowly progressive, frontotemporal dementia and phenocopy, frontotemporal dementia and non-progressive, frontotemporal dementia and benign progression e frontotemporal dementia and benign. Não incluímos artigos de revisão; não foram adotados limites cronológicos. Resultados: Um total de 235 estudos foram encontrados na pesquisa inicial. Um total de 31 artigos compuseram a seleção final. Pacientes com fDFT são, geralmente, do sexo masculino e não apresentam déficits cognitivos significativos, com preservação de funções executivas e memória episódica Alguns casos de DFT lentamente progressiva foram associados à expansão genética de C9orf72. Existem apenas quatro estudos que relatam dados patológicos na fDFT, com dois casos sem achados neurodegenerativos e dois com degeneração lobar frontotemporal. Conclusão: As bases neurobiológicas da fDFT permanecem desconhecidas. É controverso se a fDFT pertence ao espectro da DFT. Mais estudos com biomarcadores e dados patológicos podem ajudar a desvendar a questão.pt_BR
dc.languagePortuguêspt_BR
dc.publisherUniversidade Federal de Minas Geraispt_BR
dc.publisher.initialsUFMGpt_BR
dc.rightsAcesso Abertopt_BR
dc.subjectDemência frontotemporal de progressão lentapt_BR
dc.subjectFenocópia da DFTpt_BR
dc.subjectDemência frontotemporal não-progressivapt_BR
dc.subjectSíndrome da fenocópiapt_BR
dc.subject.otherNeurociênciaspt_BR
dc.subject.otherDemência Frontotemporalpt_BR
dc.subject.otherFenótipopt_BR
dc.titleFenocópias de demência frontotemporal: revisão sistemáticapt_BR
dc.typeMonografias de Especializaçãopt_BR
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