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http://hdl.handle.net/1843/56627| Type: | Artigo de Periódico |
| Title: | Clinical features and outcomes of primary sclerosing cholangitis in the highly admixed brazilian population |
| Other Titles: | Características clínicas e desfechos da colangite esclerosante primária na população brasileira altamente miscigenada |
| Authors: | Mateus Jorge Nardelli Paulo Lisboa Bittencourt Guilherme Grossi Lopes Cançado Luciana Costa Faria Cristiane Alves Villela-Nogueira Vivian Rotman Eliabe Silva de Abreu Fernanda Maria Farage Osório Andreia Silva Evangelista Liliana Sampaio Costa Mendes Daniel Ferraz de Campos Mazo Elodie Bonfim Hyppolito Adrielly de Souza Martins Liana Codes Izabelle Venturini Signorelli Geisa Perez Medina Gomide Luciana Agoglia Claudia Alexandra Pontes Ivantes Valéria Ferreira de Almeida e Borges Gabriela Perdomo Coral Rosamar Eulira Fontes Rezende Maria Lucia Gomes Ferraz Debora Raquel Benedita Terrabuio Eduardo Luiz Rachid Cançado Claudia Alves Couto |
| Abstract: | Background. Primary sclerosing cholangitis (PSC) is associated with a broad phenotypic spectrum in different populations from diverse ethnic and racial backgrounds. This study aimed to describe the clinical characteristics and outcomes of PSC in a multicenter cohort of patients from Brazil. Methods. Data from the Brazilian Cholestasis Study Group were retrospectively reviewed to assess demographic information and clinical characteristics of PSC, as well as the outcomes, such as transplantation-free survival. Results. This cohort included 210 patients. After excluding 33 (15.7%) patients with PSC and overlap syndrome of autoimmune hepatitis, 177 (97 males, median age 33 (21–42) years) with clear-cut PSC were eligible for this study. Most of the patients (n = 139, 78.5%) were symptomatic, and 104 (58.7%) had advanced PSC at the time of diagnosis. Concurrent inflammatory bowel disease was observed in 78 (58.6%) of the investigated patients (n = 133), and most of them had ulcerative colitis (n = 61, 78.2%). The 1- and 5-year survival free of liver transplantation or death were 92.3 ± 2.1% and 66.9 ± 4.2%, respectively, and baseline advanced PSC, pruritus, and elevated bilirubin levels were independent risk factors for the composite adverse outcome. Females were significantly older and had lower bilirubin levels than males at baseline, but survival was not associated with sex. Approximately 12.4% (n = 22) of patients with PSC died, and 32.8% (n = 58) underwent liver transplantation at a median follow-up time of 5.3 and 3.2 years. Conclusion. Multiethnic Brazilian PSC patients exhibited a less pronounced male predominance and a lower frequency of inflammatory bowel disease than Caucasians. Adverse outcomes were more frequent, probably due to advanced disease at baseline. |
| Abstract: | Fundo. A colangite esclerosante primária (PSC) está associada a um amplo espectro fenotípico em diferentes populações de diversas origens étnicas e raciais. Este estudo teve como objetivo descrever as características clínicas e os resultados da CEP em uma coorte multicêntrica de pacientes do Brasil. Métodos. Os dados do Grupo Brasileiro de Estudos de Colestase foram revisados retrospectivamente para avaliar informações demográficas e características clínicas da CEP, bem como os desfechos, como sobrevida livre de transplante. Resultados. Esta coorte incluiu 210 pacientes. Depois de excluir 33 (15,7%) pacientes com CEP e síndrome de sobreposição de hepatite autoimune, 177 (97 homens, idade média de 33 (21–42) anos) com CEP nítida foram elegíveis para este estudo. A maioria dos pacientes (n = 139, 78,5%) era sintomática e 104 (58,7%) apresentavam CEP avançada no momento do diagnóstico. Doença inflamatória intestinal concomitante foi observada em 78 (58,6%) dos pacientes investigados (n = 133), e a maioria deles apresentava colite ulcerosa (n = 61, 78,2%). A sobrevida de 1 e 5 anos livre de transplante de fígado ou morte foi de 92,3 ± 2,1% e 66,9 ± 4,2%, respectivamente, e PSC avançada basal, prurido e níveis elevados de bilirrubina foram fatores de risco independentes para o resultado adverso composto. As mulheres eram significativamente mais velhas e tinham níveis de bilirrubina mais baixos do que os homens no início do estudo, mas a sobrevivência não foi associada ao sexo. Aproximadamente 12,4% (n = 22) dos pacientes com CEP morreram e 32,8% (n = 58) foram submetidos a transplante de fígado em um tempo médio de acompanhamento de 5,3 e 3,2 anos. Conclusão. Os pacientes multiétnicos brasileiros com CEP exibiram uma predominância masculina menos pronunciada e uma frequência menor de doença inflamatória intestinal do que os caucasianos. Os resultados adversos foram mais frequentes, provavelmente devido à doença avançada no início do estudo. |
| Subject: | Sclerosing cholangitis Doenças inflamatórias intestinais Hepatopatias |
| language: | eng |
| metadata.dc.publisher.country: | Brasil |
| Publisher: | Universidade Federal de Minas Gerais |
| Publisher Initials: | UFMG |
| metadata.dc.publisher.department: | MED - DEPARTAMENTO DE CLÍNICA MÉDICA |
| Rights: | Acesso Aberto |
| metadata.dc.identifier.doi: | https://doi.org/10.1155/2021/7746401 |
| URI: | http://hdl.handle.net/1843/56627 |
| Issue Date: | 2021 |
| metadata.dc.url.externa: | https://www.hindawi.com/journals/cjgh/2021/7746401/ |
| metadata.dc.relation.ispartof: | Canadian Journal of Gastroenterology and Hepatology |
| Appears in Collections: | Artigo de Periódico |
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