Please use this identifier to cite or link to this item: http://hdl.handle.net/1843/40006
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DC FieldValueLanguage
dc.creatorMaria Teresa R.a.terreript_BR
dc.creatorAna Júlia Pantoja de Moraespt_BR
dc.creatorFlavio Roberto Sztajnbokpt_BR
dc.creatorSheila Knupp Feitosa de Oliveirapt_BR
dc.creatorLucia Maria Arruda Campospt_BR
dc.creatorMarcia Bandeirapt_BR
dc.creatorFlávia Patrícia Sena Teixeira Santospt_BR
dc.creatorClaudia Saad Magalhãespt_BR
dc.creatorWanderley Marques Bernardopt_BR
dc.creatorClaudio Arnaldo Lenpt_BR
dc.creatorClovis Artur Almeida da Silvapt_BR
dc.creatorCristina Medeiros Ribeiro de Magalhãespt_BR
dc.creatorSilvana B. Sacchettipt_BR
dc.creatorVirgínia Paes Leme Ferrianipt_BR
dc.creatorDaniela Gerent Petry Piottopt_BR
dc.creatorAndré de Souza Cavalcantipt_BR
dc.date.accessioned2022-03-11T16:47:45Z-
dc.date.available2022-03-11T16:47:45Z-
dc.date.issued2016-
dc.citation.volume56pt_BR
dc.citation.issue1pt_BR
dc.citation.spage44pt_BR
dc.citation.epage51pt_BR
dc.identifier.doihttps://doi.org/10.1016/j.rbr.2015.08.007pt_BR
dc.identifier.issn2255-5021pt_BR
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/1843/40006-
dc.description.abstractObjetivo: Estabelecer diretrizes baseadas em evidências científicas para manejo das Sín dromes periódicas associadas à criopirina (Criopirinopatias – CAPS). Descric¸ão do método de coleta de evidência: A Diretriz foi elaborada a partir de 4 questões clínicas que foram estruturadas por meio do P.I.C.O. (Paciente, Intervenc¸ão ou Indicador, Comparac¸ão e Outcome), com busca nas principais bases primárias de informac¸ão científica. Após definir os estudos potenciais para sustento das recomendac¸ões, estes foram graduados pela forc¸a da evidência e grau de recomendac¸ão. Resultado: Foram recuperados, e avaliados pelo título e resumo, 1215 artigos, tendo sido selecionados 42 trabalhos, para sustentar as recomendac¸ões. Recomendac¸ões: 1. O diagnóstico de CAPS é baseado na anamnese e manifestac¸ões clíni cas, sendo posteriormente confirmado por estudo genético. Pode se manifestar sob três fenótipos: FCAS (forma leve), MWS (forma intermediária) e CINCA (forma grave). Avaliac¸ões neurológica, oftalmológica, otorrinolaringológica e radiológica podem ser de grande valia na distinc¸ão entre as síndromes; 2. O diagnóstico genético com análise do gene NLRP3 deve ser conduzido nos casos suspeitos de CAPS, isto é, indivíduos que apresentam, antes dos 20 anos de idade, episódios recorrentes de inflamac¸ão expressa por urticária e febre moderada; 3. As alterac¸ões laboratoriais incluem leucocitose e elevac¸ão nos níveis séricos de proteínas inflamatórias; 4. Terapias alvo dirigidas contra a interleucina 1 levam a rápida remissão dos sintomas na maioria dos pacientes. Contudo, existem limitac¸ões importantes em relac¸ão à seguranc¸a em longo prazo. Nenhuma das três medicac¸ões anti-IL1 evita progressão das lesões ósseaspt_BR
dc.description.resumoObjective: To establish guidelines based on cientific evidences for the management of cryopyrin associated periodic syndromes. Description of the evidence collection method: The Guideline was prepared from 4 clinical questions that were structured through PICO (Patient, Intervention or indicator, Comparison and Outcome), to search in key primary scientific information databases. After defining the potential studies to support the recommendations, these were graduated considering their strength of evidence and grade of recommendation. Results: 1215 articles were retrieved and evaluated by title and abstract; from these, 42 articles were selected to support the recommendations. Recommendations: 1. The diagnosis of CAPS is based on clinical history and clinical manifestations, and later confirmed by genetic study. CAPS may manifest itself in three phenotypes: FCAS (mild form), MWS (intermediate form) and CINCA (severe form). Neurological, ophthalmic, otorhinolaryngological and radiological assessments may be highly valuable in distinguishing between syndromes; 2. The genetic diagnosis with NLRP3 gene analysis must be conducted in suspected cases of CAPS, i.e., individuals presenting before 20 years of age, recurrent episodes of inflammation expressed by a mild fever and urticaria; 3. Laboratory abnormalities include leukocytosis and elevated serum levels of inflammatory proteins; and 4. Targeted therapies directed against interleukin-1 lead to rapid remission of symptoms in most patients. However, there are important limitations on the long-term safety. None of the three anti-IL-1β inhibitors prevents progression of bone lesions.pt_BR
dc.format.mimetypepdfpt_BR
dc.languageengpt_BR
dc.publisherUniversidade Federal de Minas Geraispt_BR
dc.publisher.countryBrasilpt_BR
dc.publisher.departmentMEDICINA - FACULDADE DE MEDICINApt_BR
dc.publisher.initialsUFMGpt_BR
dc.relation.ispartofRevista brasileira de reumatologiapt_BR
dc.rightsAcesso Abertopt_BR
dc.subject.otherSíndrome autoinflamatóriapt_BR
dc.subject.otherSíndrome neurológica cutânea e articular crônica infantilpt_BR
dc.subject.otherSíndrome de Muckle-Wellspt_BR
dc.titleGuidelines for the management and treatment of periodic fever syndromespt_BR
dc.title.alternativeDiretrizes para o manejo e tratamento de síndromes febris periódicaspt_BR
dc.typeArtigo de Periódicopt_BR
dc.url.externahttps://www.scielo.br/j/rbr/a/gNVZtmsNQ8dJQdDBvd4b5kQ/abstract/?lang=enpt_BR
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