Disease presentation of 1312 childhood-onset systemic lupus erythematosus: influence of ethnicity

Abstract

Objetivo: Avaliar a influência da etnia na apresentação de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LESc) de início na infância.

Métodos: Este estudo multicêntrico incluiu pacientes com LESc (critérios do American College of Rheumatology) acompanhados em 27 serviços de Reumatologia Pediátrica do Brasil. As etnias foram classificadas em quatro grupos de acordo com a etnia autorreferida dos pais e dos quatro avós. A análise estatística foi realizada pela correção de Bonferroni (p < 0,0027).

Resultados: De acordo com os grupos étnicos, 1.537 pacientes com LESc foram classificados em caucasianos (n = 786), afro-latino-americanos (n = 526), ​​asiáticos (n = 8) e outros/desconhecidos (n = 217). Comparações entre 1.312 afro-latino-americanos e caucasianos revelaram idade mediana semelhante no diagnóstico de LESc [12,2(2,6-18) vs. 12,1(0,3-18) anos, p = 0,234], intervalo de tempo até o diagnóstico [0,25(0-12) vs. 0,3(0-10) anos, p = 0,034], e pontuação SLEDAI-2K [14(0-55) vs. 14(0-63), p = 0,781] em ambos os grupos. O número médio de critérios diagnósticos de acordo com SLICC (6,47 ± 1,911 vs. 5,81 ± 1,631, p < 0,0001) e frequências de erupção lúpica maculopapular (8% vs. 3%, p < 0,0001), úlceras orais do palato (17% vs. 11%, p = 0,001), úlceras orais na língua (4% vs. 1%, p = 0,001) e alopecia não cicatricial (29% vs. 16%, p < 0,0001) foram significativamente maiores em afro-latino-americanos, enquanto malar erupção cutânea (45% vs. 58%, p < 0,0001) foi mais frequente em caucasianos. A presença de anticorpo antifosfolípide (23% vs. 12%, p < 0,0001), baixos níveis de complemento (58% vs. 41%, p < 0,0001) e teste de Coombs direto isolado (10% vs. 5%, p = 0,001) também foi significativamente maior no primeiro grupo.

Conclusões: Nosso estudo demonstrou que a gravidade da apresentação da doença de pacientes afro-latino-americanos com LES é comparável à caucasiana. As manifestações mucocutâneas e o perfil de autoanticorpos foram as únicas características distintivas do primeiro grupo. O histórico misto único de pacientes brasileiros provavelmente minimizou o espectro de diversidade racial desses pacientes. Pontos-chave • Nosso estudo demonstrou que a gravidade da apresentação da doença de pacientes afro-latino-americanos com LES é comparável à de caucasianos. • As manifestações mucocutâneas e o perfil de autoanticorpos foram as únicas características distintivas dos pacientes afro-latino-americanos com LES. • Pacientes afro-latino-americanos com LESc apresentaram mais frequentemente anticorpos antifosfolipídeos e hipocomplementemia. • O histórico misto único de pacientes brasileiros provavelmente minimizou o espectro de diversidade racial desses pacientes.