Autoimmune encephalitis: proposed recommendations for symptomatic and long-term management

Abstract

O objetivo deste artigo é avaliar as evidências disponíveis para cada etapa do tratamento da encefalite autoimune e fornecer opinião de especialistas quando houver falta de evidências. O artigo aborda a encefalite autoimune como uma categoria ampla, em vez de focar em síndromes de anticorpos individuais. Os principais autores da Autoimmune Encephalitis Alliance Clinicians Network revisaram a literatura e desenvolveram o primeiro rascunho. Onde faltavam evidências ou havia controvérsias, uma pesquisa eletrônica foi distribuída a todos os membros para solicitar respostas individuais. Sessenta e oito membros de 17 países responderam à pesquisa. A terapia de ponte mais popular foi a redução gradual de prednisona oral escolhida por 38% dos respondentes, enquanto o rituximabe foi a terapia de manutenção mais popular escolhida por 46%. A maioria dos respondedores considerou imunossupressão de manutenção após uma segunda recaída em pacientes com anticorpos de superfície neuronal (70%) ou encefalite autoimune soronegativa (61%) em oposição àqueles com anticorpos onconeuronais (29%). A maioria dos respondedores optou pelo rastreamento do câncer por 4 anos em pacientes com anticorpos de superfície neuronal (49%) ou encefalite límbica (46%) em oposição à encefalite autoimune soronegativa não límbica (36%). Os resultados detalhados da pesquisa são apresentados no manuscrito e um resumo das recomendações diagnósticas e terapêuticas é apresentado na conclusão.