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http://hdl.handle.net/1843/BUBD-9VUR7E
Tipo: | Monografias de Especialização |
Título: | Hipertensão pulmonar irreversível secundária a cardiopatia congênita de hiperfluxo pulmonar em crianças e adolescentes |
Autor(es): | Gabriele Queiroz Monteiro de Rezende |
primer Tutor: | Zilda Maria Alves Meira |
primer Co-tutor: | Margarida Maria da C Smith Maia |
primer miembro del tribunal : | Sandra Regina Tolentino Castilho |
Segundo miembro del tribunal: | Fatima Derlene da Rocha Araujo |
Resumen: | Introdução: A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma doença vascular pulmonar progressiva caracterizada pela elevação da pressão média na artéria pulmonar, sendo maior ou igual a 25 mmHg em repouso. Pode ser decorrente de muitas condições clínicas, sendo uma complicação comum de cardiopatias congênitas de hiperfluxo pulmonar, apresentando duas fases evolutivas: reversível e irreversível. A síndrome de Eisenmenger representa a fase irreversível e se assemelha à hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI). Entretanto, o prognóstico da síndrome de Eisenmenger é muito melhor quando comparado às outras formas de HAP, especialmente a HAPI. Objetivo: Este trabalho visa realizar uma análise descritiva do perfil dos pacientes com HAP decorrente de cardiopatias congênitas de hiperfluxo pulmonar, determinar a prevalência de HAP nas crianças e adolescentes com cardiopatia de hiperfluxo pulmonar, com e sem síndrome genética, e identificar os fatores envolvidos no seu desenvolvimento, bem como medidas de prevenção. Pacientes e Método: Trata-se de um estudo retrospectivo com análise de prontuários, dos últimos 10 anos, de 214 crianças e adolescentes entre 0 e 18 anos de idade, com diagnóstico de cardiopatia congênita de hiperfluxo pulmonar, com e sem hipertensão arterial pulmonar, encaminhados para correção cirúrgica no Hospital das Clinicas da Universidade Federal de Minas Gerais. Foi utilizado para a análise estatística o teste do qui-quadrado com correção de Yates e o teste exato de Fisher para comparar os grupos. Ficou estabelecido em 0,05 o nível de rejeição da hipótese de nulidade. Resultados: Foram estudados 214 pacientes com cardiopatia congênita de shunt e 28% destes apresentavam algum grau de hipertensão pulmonar. A síndrome de Eisenmenger foi identificada em oito pacientes, e a maioria destes apresentava associação com síndrome de Down. Foi visto que os pacientes com cardiopatia de shunt pós-tricuspídeo tiveram maior frequência de HAP que os com cardiopatia de shunt pré-tricuspídeo. Conclusão: Embora seja uma amostra pequena, os dados encontrados são os mesmos descritos na literatura. Diante da grande possibilidade do desenvolvimento da HAP nas crianças com cardiopatia congênita de shunt e, principalmente, naquelas com síndromes genéticas, a melhor prevenção consiste no diagnóstico e tratamento cirúrgico, na época adequada, das cardiopatias congênitas que cursam com hiperfluxo pulmonar, principalmente aquelas de shunt pós-tricuspídeo. |
Abstract: | Introduction: Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a progressive pulmonary vascular disease characterized by elevation of mean pulmonary artery pressure, being greater than or equal to 25 mmHg at rest. It can be caused by many diseases and is a common complication of congenital heart diseases with increased pulmonary blood flow, with two developmental stages: reversible and irreversible. The Eisenmenger syndrome is the irreversible stage and resembles the idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH). Although, the Eisenmenger syndrome´s prognosis is much better when compared to other forms of PAH especially IPAH. Objective: This study aims to conduct a descriptive analysis of the patient´s profile with PAH due to congenital heart disease with increased pulmonary blood flow; determine the prevalence of PAH in children and adolescents with pulmonary hyperflow heart disease, with and without genetic syndrome; identify the factors involved in development as well as prevention measures. Patients and Methods: We conduct a retrospective study of patient charts from the last 10 years including 214 children and adolescents between 0 and 18 years old, diagnosed with congenital heart disease with increased pulmonary blood flow, with and without pulmonary hypertension, referred for surgical correction at the Clinics Hospital of the Federal University of Minas Gerais. Was used for the statistical analysis, the chi-square test with Yates correction and Fisher's exact test to compare the groups. Was set at 0.05 the level of rejection of the null hypothesis. Results: We studied 214 patients with congenital heart disease with shunt and 28% of them had some degree of pulmonary hypertension. Eisenmenger syndrome was identified in eight patients, and most of these had associated Down syndrome. It was found that patients with post-tricuspid shunt disease had higher frequency of PHA than those with pre-tricuspid shunt disease. Conclusion: Although it is a small sample, the findings are the same as described in the literature. Given the high possibility of the development of PAH in children with congenital heart disease with shunt, and especially those associated with genetic syndromes, the best prevention to PAH is the diagnosis and surgical treatment of every patient with congenital heart disease with increased pulmonary blood flow in due time, especially those with post-tricuspid shunt. |
Asunto: | Cardiologia Pediatria |
Idioma: | Português |
Editor: | Universidade Federal de Minas Gerais |
Sigla da Institución: | UFMG |
Tipo de acceso: | Acesso Aberto |
URI: | http://hdl.handle.net/1843/BUBD-9VUR7E |
Fecha del documento: | 12-dic-2014 |
Aparece en las colecciones: | Especialização em Cardiologia Pediátrica |
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