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metadata.dc.type: Dissertação de Mestrado
Title: Angioedema hereditário: perfil clínico dos pacientes em acompanhamento no Ambulatório de Imunodeficiências Primárias do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais
metadata.dc.creator: Gustavo Viana Fusaro
metadata.dc.contributor.advisor1: Jorge Andrade Pinto
metadata.dc.description.resumo: INTRODUÇÃO: Angioedema Hereditário (AEH) devido à deficiência do inibidor de C1 (C1 INH) é uma doença caracterizada por edemas recorrentes de pele e mucosa, dores abdominais e comprometimento de vias aéreas. Ainda é uma doença pouco conhecida pelos médicos e muitas vezes não diagnosticada. MÉTODOS: Este estudo analisa as características clínicas de pacientes portadores de AEH emacompanhamento no ambulatório de Imunodeficiências Primárias do Hospital das Clínicas Universidade Federal de Minas Gerais.RESULTADOS: Um total de 31 pacientes com angioedema hereditário foram estudados, 18 homens e 13 mulheres, com idade entre 10 e 62. Eles pertencem a oito famílias e, na maioria dos pacientes, os sintomas iniciaram na segunda década de vida. O tempo médio entre o início dossintomas e o diagnóstico foi de 13 anos (variação: um mês - 40 anos). Na grande maioria dos pacientes, os ataques foram precipitados por trauma, pressão e/ou estresse emocional. Edema na pele foi relatado por 15 pacientes e as dores abdominais foram relatados por 12 pacientes como manifestação clínica inicial da doença. Sintomas respiratórios foram reportados por quatro pacientes, dois deles com edema de laringe. Todos os pacientes apresentaram níveis baixos deC4 e apresentavam deficiência quantitativa do inibidor de C1. O tratamento profilático com androgênios atenuados foi administrado em 28 pacientes e foi efetivo em 24, com metade deles referindo algum efeito adverso. CONCLUSÃO: As características descritas são similares àquelas reportadas na literatura e o tratamento profilático com androgênios atenuados tem sido efetivo no controle dos sintomas. Odiagnóstico é ainda tardio para a maioria dos pacientes.
Abstract: RATIONALE: Hereditary angioedema due to C1 inhibitor deficiency is clinically characterized by relapsing skin and mucosal swelling, abdominal pain and life threatening upper airway obstruction. It still is a disease poor known by doctors and underdiagnosed. METHODS: This study analyzed the characteristics and outcome of patients with hereditaryangioedema from Pediatric Immunology Division of the Clinical Hospital Federal University of Minas Gerais. RESULTS: A total of 31 hereditary angioedema patients have been studied, 18 male and 13 female, with age between one mouth and 40 years. They belonged to eight families and usually had begun to present clinical symptoms within the second decade of life. Diagnosis had been made from 1 month to 40 years after first symptoms. Spontaneous swelling was frequent, but attacks were also precipitated by trauma, pressure and emotional stress. Skin swellings were presented in 15 patients and abdominal pain attacks were related by 12 patients how initial symptoms. Respiratory symptoms were experienced by four patients, two of then presented laryngeal edema. Low levels of C4 had been noticed in all patients. Prophylactic treatment with attenuated androgens was administered in low doses to 28 patients and was totally effective in 24, without significant side effects.CONCLUSION: The described characteristics are similar to those reported in literature and the prophylactic treatment with attenuated androgens has been effective in controlling manifestations. The diagnoses is still late for some patients
metadata.dc.subject.other: Pediatria
metadata.dc.language: Português
Publisher: Universidade Federal de Minas Gerais
metadata.dc.publisher.initials: UFMG
metadata.dc.rights: Acesso Aberto
URI: http://hdl.handle.net/1843/BUOS-AP6LBP
Issue Date: 24-May-2010
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