Familial florid cemento-osseous dysplasia: an overview of a rare entity

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Universidade Federal de Minas Gerais

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Artigo de periódico

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Displasia cemento-óssea florida familiar: uma visão geral de uma entidade rara

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Resumo

Familial florid cemento-osseous dysplasia (FFCOD) is distinct from the sporadic variant and may often be confused with familial conditions presenting with lesions resembling cemento-ossifying fibromas. The current review aims to elucidate the FFCOD variant better and discuss distinguishing features with sporadic florid COD. A review of the literature on FFCOD cases using Google Scholar and PubMed was performed and summarised. A total of 11 articles with 36 patients were included in the current review. The clinical and radiologic presentations and the pertinent differences from the sporadic variant were discussed. The familial form shows advanced sclerosis and extensive distribution at a younger age, together with impacted teeth and bony expansion in the anterior mandible. Furthermore, distinguishing features from the most important differential diagnoses of other hereditary fibro-osseous conditions, including familial gigantiform cementoma (FGC), hyperparathyroidism jaw tumour syndrome (HP-JTS) and gnathodiaphyseal dysplasia (GDD) are discussed.

Abstract

A displasia cemento-óssea florida familiar (DCOFF) é distinta da variante esporádica e pode ser frequentemente confundida com condições familiares que apresentam lesões semelhantes a fibromas cemento-ossificantes. Esta revisão tem como objetivo elucidar melhor a variante DCOFF e discutir as características que a diferenciam da DCOFF esporádica. Foi realizada uma revisão da literatura sobre casos de DCOFF utilizando o Google Acadêmico e o PubMed, e os dados foram sintetizados. Um total de 11 artigos, com 36 pacientes, foram incluídos nesta revisão. As apresentações clínicas e radiológicas, bem como as diferenças pertinentes em relação à variante esporádica, foram discutidas. A forma familiar apresenta esclerose avançada e ampla distribuição em idade mais jovem, juntamente com impactação dentária e expansão óssea na mandíbula anterior. Além disso, são discutidas as características que distinguem o paciente dos principais diagnósticos diferenciais de outras doenças fibro-ósseas hereditárias, incluindo o cementoma gigantiforme familiar (CGF), a síndrome do tumor mandibular associado ao hiperparatireoidismo (HP-JTS) e a displasia gnatodiafisária (DGD).

Assunto

Arcada ósseo dentária - Doenças

Palavras-chave

benign fibro-osseous lesions, cemento-osseous dysplasia, familial florid cemento-osseous dysplasia

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https://joraldiagnosis.com/revista/article/view/262

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