Guidelines for the management and treatment of periodic fever syndromes familial mediterranean fever
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Universidade Federal de Minas Gerais
Descrição
Tipo
Artigo de periódico
Título alternativo
Diretrizes para o manejo e tratamento de síndromes febris periódicas febre familiar mediterrânea
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Resumo
Objective:
To establish guidelines based on scientific evidence for the management of familial Mediterranean fever.
Description of the evidence collection method:
The Guideline was prepared from 5 clinical questions that were structured through PICO (Patient, Intervention or indicator, Comparison and Outcome), to search in key primary scientific information databases. After defining the potential studies to support the recommendations, these were graduated considering their strength of evidence and grade of recommendation.
Results:
10,341 articles were retrieved and evaluated by title and abstract; from these, 46 articles were selected to support the recommendations.
Recommendations:
1. The diagnosis of FMF is based on clinical manifestations, characterized by recurrent febrile episodes associated with abdominal pain, chest or arthritis of large joints; 2. FMF is a genetic disease presenting an autosomal recessive trait, caused by mutation in the MEFV gene; 3. Laboratory tests are not specific, demonstrating high serum levels of inflammatory proteins in the acute phase of the disease, but also often showing high levels even between attacks. SAA serum levels may be especially useful in monitoring the effectiveness of treatment; 4. The therapy of choice is colchicine; this drug has proven effectiveness in preventing acute inflammatory episodes and progression towards amyloidosis in adults; 5. Based on the available information, the use of biological drugs appears to be an alternative for patients with FMF who do not respond or are intolerant to therapy with colchicine.
Abstract
Objetivo:
Estabelecer diretrizes baseadas em evidências científicas para o manejo da febre familiar do Mediterrâneo.
Descrição do método de coleta de evidências:
A Diretriz foi elaborada a partir de 5 questões clínicas que foram estruturadas por meio do PICO (Paciente, Intervenção ou Indicador, Comparação e Resultado), para busca em bases de dados primários de informação científica. Após a definição dos estudos potenciais para embasar as recomendações, estes foram graduados considerando sua força de evidência e grau de recomendação.
Resultados:
10.341 artigos foram recuperados e avaliados por título e resumo; destes, 46 artigos foram selecionados para respaldar as recomendações.
Recomendações:
1. O diagnóstico da FFM é baseado nas manifestações clínicas, caracterizadas por episódios febris recorrentes associados a dor abdominal, torácica ou artrite de grandes articulações; 2. A FMF é uma doença genética de caráter autossômico recessivo, causada por mutação no gene MEFV; 3. Os exames laboratoriais não são específicos, demonstrando níveis séricos elevados de proteínas inflamatórias na fase aguda da doença, mas muitas vezes também mostram níveis elevados mesmo entre as crises. Os níveis séricos de SAA podem ser especialmente úteis no monitoramento da eficácia do tratamento; 4. A terapia de escolha é a colchicina; esta droga tem eficácia comprovada na prevenção de episódios inflamatórios agudos e progressão para amiloidose em adultos; 5. Com base nas informações disponíveis, o uso de medicamentos biológicos parece ser uma alternativa para pacientes com FFM que não respondem ou são intolerantes à terapia com colchicina.
Assunto
Febre familiar do Mediterrâneo, Diretrizes, Síndromes autoinflamatórias, Febre, Infância
Palavras-chave
Citação
Departamento
Curso
Endereço externo
https://www.scielo.br/j/rbr/a/5fwwnpXv46zkT8wwdbXQsSr/abstract/?lang=en