Disease presentation of 1312 childhood-onset systemic lupus erythematosus: influence of ethnicity
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Universidade Federal de Minas Gerais
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Apresentação da doença de 1312 lúpus eritematoso sistêmico de início na infância: influência da etnia
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Resumo
Objective: To evaluate the influence of ethnicity in presentation of childhood-onset systemic lupus erythematosus (cSLE) patients.
Methods: This multicenter study included cSLE patients (American College of Rheumatology criteria) followed in 27 Pediatric Rheumatology services of Brazil. Ethnicities were classified in four groups according to the parents' and all four grandparents' self-reported ethnicity. The statistical analysis was performed using the Bonferroni's correction (p < 0.0027).
Results: According to ethnic groups, 1537 cSLE patients were classified in Caucasian (n = 786), African-Latin American (n = 526), Asian (n = 8), and others/unknown (n = 217). Comparisons between 1312 African-Latin American and Caucasian revealed similar median age at cSLE diagnosis [12.2(2.6-18) vs. 12.1(0.3-18) years, p = 0.234], time interval to diagnosis [0.25(0-12) vs. 0.3(0-10) years, p = 0.034], and SLEDAI-2K score [14(0-55) vs. 14(0-63), p = 0.781] in both groups. The mean number of diagnostic criteria according to SLICC (6.47 ± 1.911 vs. 5.81 ± 1.631, p < 0.0001) and frequencies of maculopapular lupus rash (8% vs. 3%, p < 0.0001), palate oral ulcers (17% vs. 11%, p = 0.001), tongue oral ulcers (4% vs. 1%, p = 0.001), and nonscarring alopecia (29% vs. 16%, p < 0.0001) were significantly higher in African-Latin American, whereas malar rash (45% vs. 58%, p < 0.0001) was more frequent in Caucasian. The presence of anti-phospholipid antibody (23% vs. 12%, p < 0.0001), low complement levels (58% vs. 41%, p < 0.0001), and isolated direct Coombs test (10% vs. 5%, p = 0.001) was also significantly higher in the former group.
Conclusions: Our study demonstrated that disease presentation severity of African-Latin American cSLE patients is comparable with Caucasian. Mucocutaneous manifestations and autoantibodies profile were the only distinctive features of the former group. The unique mixed background of Brazilian patients probably minimized race diversity spectrum of these patients. Key Points • Our study demonstrated that disease presentation severity of African-Latin American cSLE patients is comparable with Caucasian. • Mucocutaneous manifestations and autoantibodies profile were the only distinctive features of African-Latin American cSLE patients. • African-Latin American cSLE patients had more often anti-phospholipid antibodies and hypocomplementemia. • The unique mixed background of Brazilian patients probably minimized race diversity spectrum of these patients.
Abstract
Objetivo: Avaliar a influência da etnia na apresentação de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LESc) de início na infância.
Métodos: Este estudo multicêntrico incluiu pacientes com LESc (critérios do American College of Rheumatology) acompanhados em 27 serviços de Reumatologia Pediátrica do Brasil. As etnias foram classificadas em quatro grupos de acordo com a etnia autorreferida dos pais e dos quatro avós. A análise estatística foi realizada pela correção de Bonferroni (p < 0,0027).
Resultados: De acordo com os grupos étnicos, 1.537 pacientes com LESc foram classificados em caucasianos (n = 786), afro-latino-americanos (n = 526), asiáticos (n = 8) e outros/desconhecidos (n = 217). Comparações entre 1.312 afro-latino-americanos e caucasianos revelaram idade mediana semelhante no diagnóstico de LESc [12,2(2,6-18) vs. 12,1(0,3-18) anos, p = 0,234], intervalo de tempo até o diagnóstico [0,25(0-12) vs. 0,3(0-10) anos, p = 0,034], e pontuação SLEDAI-2K [14(0-55) vs. 14(0-63), p = 0,781] em ambos os grupos. O número médio de critérios diagnósticos de acordo com SLICC (6,47 ± 1,911 vs. 5,81 ± 1,631, p < 0,0001) e frequências de erupção lúpica maculopapular (8% vs. 3%, p < 0,0001), úlceras orais do palato (17% vs. 11%, p = 0,001), úlceras orais na língua (4% vs. 1%, p = 0,001) e alopecia não cicatricial (29% vs. 16%, p < 0,0001) foram significativamente maiores em afro-latino-americanos, enquanto malar erupção cutânea (45% vs. 58%, p < 0,0001) foi mais frequente em caucasianos. A presença de anticorpo antifosfolípide (23% vs. 12%, p < 0,0001), baixos níveis de complemento (58% vs. 41%, p < 0,0001) e teste de Coombs direto isolado (10% vs. 5%, p = 0,001) também foi significativamente maior no primeiro grupo.
Conclusões: Nosso estudo demonstrou que a gravidade da apresentação da doença de pacientes afro-latino-americanos com LES é comparável à caucasiana. As manifestações mucocutâneas e o perfil de autoanticorpos foram as únicas características distintivas do primeiro grupo. O histórico misto único de pacientes brasileiros provavelmente minimizou o espectro de diversidade racial desses pacientes. Pontos-chave • Nosso estudo demonstrou que a gravidade da apresentação da doença de pacientes afro-latino-americanos com LES é comparável à de caucasianos. • As manifestações mucocutâneas e o perfil de autoanticorpos foram as únicas características distintivas dos pacientes afro-latino-americanos com LES. • Pacientes afro-latino-americanos com LESc apresentaram mais frequentemente anticorpos antifosfolipídeos e hipocomplementemia. • O histórico misto único de pacientes brasileiros provavelmente minimizou o espectro de diversidade racial desses pacientes.
Assunto
Anticorpo antifosfolípide, Lúpus eritematoso sistêmico de início na infância, Etnia, Corrida
Palavras-chave
Citação
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https://link.springer.com/article/10.1007/s10067-019-04631-0