Parâmetros ecocardiográficos indicadores de gravidade na doença falciforme: valor do strain bidimensional
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Editor
Universidade Federal de Minas Gerais
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Tipo
Dissertação de mestrado
Título alternativo
Primeiro orientador
Membros da banca
Maria do Carmo Pereira Nunes
Tereza Cristina de Abreu Ferrari
Tereza Cristina de Abreu Ferrari
Resumo
A doença falciforme (DF) é uma doença multissistêmica causada por uma mutação no gene
da hemoglobina que leva à formação de eritrócitos anormais resultando em anemia
hemolítica, fenômenos de vaso-oclusão e danos isquêmicos aos tecidos. A identificação
precoce das anormalidades cardiovasculares permite estabelecer estratégias terapêuticas
eficazes com impacto direto na morbi-mortalidade da doença. A ecocardiografia
bidimensional utilizando a técnica do Speckle-Tracking strain (STE) tem sido cada vez mais
utilizada na detecção de alterações miocárdicas precoces em vários processos
fisiopatológicos do coração. OBJETIVOS: analisar o valor do STE na predição de eventos
clínicos em pacientes com DF e avaliar os parâmetros ecocardiográficos relacionados à
gravidade da doença. MÉTODOS: foram avaliados prospectivamente 233 pacientes adultos
portadores de DF. Os pacientes realizaram o ecocardiograma bidimensional com Doppler.
As medidas do strain global longitudinal do VE e do VD foram quantificadas e analisadas. O
desfecho do estudo foi um composto dos seguintes eventos: (1) mortalidade por todas as
causas, (2) três ou mais crises álgicas que necessitaram hospitalização em um ano, (3)
síndrome torácica aguda e (4) hospitalização por outras complicações da doença.
RESULTADOS: 165 pacientes (72,7%) eram portadores de HbSS, 56 pacientes HbSC (24,7%) e 06 pacientes Sβ0 talassemia (2,6%). A idade média dos pacientes foi de 33 ± 11
anos (variando de 18-69 anos). O seguimento médio foi de 32 meses (variando de 1,2 a
82,6 meses). Durante o seguimento, 69 pacientes (32%) apresentaram evento clínico
desfavorável, incluindo 08 mortes decorrentes da DF (3,6%). A maioria dos pacientes
apresentava função sistólica preservada, com aumento dos diâmetros do VE e do AE. O
volume indexado do átrio esquerdo e a massa miocárdica indexada do VE estavam
aumentados. Não se observou diferença nos parâmetros de função diastólica nos grupos
com e sem eventos. A função sistólica do ventrículo direito foi semelhante em ambos os
grupos, incluindo o strain global longitudinal. O strain global longitudinal do VE variou de
12,25 a -25,44 (média -20,26 ± 2,3). Diversas variáveis clínicas, laboratoriais e
ecocardiográficas foram testadas para avaliar uma possível associação com eventos
adversos. Na análise multivariada, a velocidade máxima da regurgitação tricúspide, a fração
de ejeção do ventrículo esquerdo, a massa indexada do VE, o volume indexado do AE e o
strain global longitudinal do VE correlacionaram-se a eventos adversos. CONCLUSÃO: o
strain global longitudinal do VE aumentado foi um preditor independente de desfecho
adverso em pacientes com DF, agregando valor prognóstico incremental aos demais
parâmetros ecocardiográficos. A avaliação do strain tem valor potencial para estratificação
de risco clínico em pacientes com DF.
Abstract
Sickle cell disease (SCD) is a multisystem disease caused by a mutation in the globin gene,
leading to the formation of abnormal hemoglobin resulting in haemolytic anemia, vaso
occlusion phenomena and ischemic tissue damage. Early identification of cardiovascular
abnormalities in patients with SCD allows establishing effective therapeutic strategies with
direct impact on morbidity and mortality. Two-dimensional speckle-tracking strain
echocardiography (STE) has been increasingly used for detection of early myocardial
changes in a number of pathophysiological processes of the heart. OBJECTIVES: the study
was designed to examine the prognostic value of STE in predicting clinical outcome in
patients with SCD and to assess echocardiographic parameters that indicate disease
severity. METHODS: A total of 233 SCD adult patients were prospectively enrolled. Patients
performed two-dimensional Doppler echocardiography. Measurements of STE were
quantified and evaluated. The study endpoint was a composite of the following events during
the follow-up: (1) all-cause mortality, (2) three or more acute painful episodes that require
hospitalization in one year, (3) acute chest syndrome and (4) hospitalization for disease
complication. RESULTS: 165 patients (72.7%) carrying hemoglobin (Hb) SS, 56 patients (24.7%) HbSC and 6 patients (2.6%) with sickle cell-beta zero thalassemia (HbS-β0-thal).
The mean age of the patients was 33 ± 11 years (range 18-69 years). During the mean
follow-up of 32 months (ranging from 1.2 to 82.6 months), 69 patients (32%) had reached the
endpoint, including 8 deaths due to SCD (3.6%). The majority of the patients had preserved
systolic function, with LV and LA diameters enlargement. Left atrial volume index and LV
indexed mass were increased. No difference was observed in the parameters of diastolic
function when we compared the groups with and without adverse events during the follow
up. Right ventricle (RV) systolic function was similar in both groups, including RV global
longitudinal strain. LV global longitudinal strain ranged from -12.25 to -25.44 (mean -20.26 ±
2.3). Several clinical, laboratory and echocardiographic variables were tested to evaluate a
possible association with adverse events. In the multivariate analysis, the maximal velocity of
tricuspid regurgitation, LV ejection fraction, LV indexed mass, LA volume index and LV global
longitudinal strain were associated with adverse events. CONCLUSION: Higher LV global
longitudinal strain was an independent predictor of adverse outcome in patients with SCD,
adding incremental prognostic value to the other echocardiographic parameters. Strain
assessment has a potential value for clinical risk stratification in SCD patients.
Assunto
Anemia Falciforme, Índice de Gravidade de Doença
Palavras-chave
Doença falciforme, Ecocardiografia