Schistosome-associated pulmonary arterial hypertension: a review emphasizing pathogenesis

Abstract

A esquistossomose, especialmente devido ao Schistosoma mansoni, é uma causa bem reconhecida de hipertensão arterial pulmonar (HAP). A alta prevalência dessa helmintíase torna a HAP esquistossômica (Sch-PAH) uma das causas mais comuns dessa doença em todo o mundo. Os mecanismos patogênicos subjacentes à Sch-PAH permanecem amplamente desconhecidos. As evidências disponíveis sugerem que os ovos de esquistossomose atingem o pulmão através de shunts portocavais formados como consequência da hipertensão portal devido à esquistossomose hepatoesplênica. Uma vez depositados nos pulmões, os ovos provocam uma resposta imune resultando na formação de granulomas periovulares. Os mediadores imunológicos conduzem a liberação do fator transformador de crescimento β (TGF-β), que dá origem à inflamação vascular pulmonar com subsequente remodelamento e desenvolvimento de lesões angiomatóides e plexiformes. Esses mecanismos desencadeados pelos ovos parecem tornar-se autônomos e as lesões vasculares progridem independentemente do antígeno. A hipertensão portopulmonar, cuja patogênese ainda é incerta, também pode desempenhar um papel na gênese da Sch-PAH. Recentemente, houve avanços substanciais no diagnóstico e tratamento da HAP, mas continua sendo uma condição difícil de reconhecer e manejar, e os pacientes ainda morrem prematuramente por insuficiência cardíaca direita. A ecocardiografia é usada para triagem, e o diagnóstico formal requer cateterismo cardíaco direito. A experiência no tratamento da Sch-PAH é amplamente limitada aos inibidores da fosfodiesterase tipo 5, com evidências sugerindo que esses vasodilatadores melhoram os sintomas e também podem melhorar a sobrevida. Considerando a grande incerteza sobre a patogênese, curso e tratamento da Sch-PAH, o objetivo desta revisão é resumir o conhecimento atual sobre essa condição, enfatizando sua patogênese.