Autoimmune encephalitis: proposed best practice recommendations for diagnosis and acute management

Abstract

O objetivo deste artigo é avaliar as evidências disponíveis para cada etapa do tratamento da encefalite autoimune e fornecer opinião de especialistas quando houver falta de evidências. O artigo aborda a encefalite autoimune como uma categoria ampla, em vez de focar em síndromes de anticorpos individuais. Os principais autores da Autoimmune Encephalitis Alliance Clinicians Network revisaram a literatura e desenvolveram o primeiro rascunho. Onde faltavam evidências ou havia controvérsias, uma pesquisa eletrônica foi distribuída a todos os membros para solicitar respostas individuais. Sessenta e oito membros de 17 países responderam à pesquisa. Os corticosteróides sozinhos ou combinados com outros agentes (IG intravenosa ou plasmaférese) foram selecionados como terapia de primeira linha por 84% dos respondedores para pacientes com apresentação geral, 74% para pacientes com convulsões distônicas faciobraquiais, 63% para encefalite NMDAR-IgG e 48,5% para encefalite paraneoplásica clássica. Metade dos respondentes indicou que adicionaria um agente de segunda linha somente se não houvesse resposta a mais de um agente de primeira linha, 32% indicaram adicionar um agente de segunda linha se não houvesse resposta a um agente de primeira linha, enquanto apenas 15% indicaram o uso de um agente de segunda linha em todos os pacientes. Quanto ao agente preferencial de segunda linha, 80% dos respondedores escolheram o rituximabe, enquanto apenas 10% escolheram a ciclofosfamida em um cenário clínico com anticorpos desconhecidos. Os resultados detalhados da pesquisa são apresentados no manuscrito e um resumo das recomendações diagnósticas e terapêuticas é apresentado na conclusão.