Oral findings in williams-beuren syndrome
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Universidade Federal de Minas Gerais
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Artigo de periódico
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Achados orais na síndrome de williams-beuren
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Resumo
Background: Williams-Beuren syndrome (WBS; OMIM #194050) is a developmental disorder characterized by
congenital heart disease, intellectual disability, dysmorphic facial features and ophthalmologic abnormalities.
Oral abnormalities are also described in clinical manifestations of the disease. This paper describes orofacial
features in patients with WBS.
Material and Methods: Seventeen patients with a confirmed molecular diagnosis of WBS were examined for oral
abnormalities through clinical oral evaluations and panoramic radiography.
Results: Malocclusion, specifically with dental midline deviation, and high-arched palate were the most common
findings.
Conclusions: The present results contribute to knowledge on the orofacial manifestations of WBS. Since such
patients with WBS may develop severe oral abnormalities, early detection and treatment can help improve their
quality of life.
Abstract
Introdução: A síndrome de Williams-Beuren (WBS; OMIM #194050) é um transtorno do desenvolvimento caracterizado por
cardiopatia congênita, deficiência intelectual, características faciais dismórficas e anormalidades oftalmológicas.
Anormalidades bucais também são descritas nas manifestações clínicas da doença. Este artigo descreve orofacial
características em pacientes com SWB.
Material e Métodos: Dezessete pacientes com diagnóstico molecular confirmado de SWB foram examinados para
anormalidades por meio de avaliações clínicas orais e radiografia panorâmica.
Resultados: Má oclusão, especificamente com desvio da linha média dentária, e palato arqueado foram os mais comuns.
descobertas.
Conclusões: Os presentes resultados contribuem para o conhecimento das manifestações orofaciais da SWB. Uma vez que tal
pacientes com SWB podem desenvolver anormalidades orais graves, a detecção precoce e o tratamento podem ajudar a melhorar sua
qualidade de vida.
Assunto
Odontologia, Anomalias congénitas, Características orofaciais, Síndrome de Williams-Beuren
Palavras-chave
Congenital abnormalities, oral features, Williams-Beuren syndrome
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Endereço externo
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5822531/#:~:text=In%20the%20oral%20cavity%2C%20wide,disease%20(8%2C9).