Avaliação da altura final de pacientes com Hiperplasia adrenal congênita por deficiência de 21 hidroxilase
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Universidade Federal de Minas Gerais
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Dissertação de mestrado
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CLAUDIO ELIAS KATER
Vera Maria Alves Dias
Vera Maria Alves Dias
Resumo
Estudo retrospectivo por pesquisa de prontuário e avaliação antropométrica de 31 crianças com hiperplasia adrenal congênita (HAC) por deficiência de 21-hidroxilase na forma clássica em acompanhamento no ambulatório do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG-HC) que atingiram a altura final (AF). O objetivo foi avaliar a AF e fatores correlacionados. A idade mediana de início de acompanhamento foi de dois anos e três meses. O período médio de seguimento até a aquisição da AF foi de 10,3 ±4,2 anos. Vinte e seis pacientes do sexo feminino e 17 tinham a forma perdedora de sal. Vinte e seis pacientes utilizaram hidrocortisona (Hc) durante a fase de crescimento (dose mediana de 13,7 mg/m²/dia). Utilizando os dados do NCHS como referência, foi calculado o escore Z para a estatura em relação à idade cronológica (IC), idade óssea (IO) e para o canal familiar. O escore Z da estatura na primeira consulta (ZAI) foi de 0,12 ± 2,59. O escore Z para a AF (ZAF) foi de 0,64 ± 1,45, sem diferença significante em relação aos sexos, adesão ao tratamento e tipo clínico da hiperplasia. Os 20 pacientes com canal familiar conhecido apresentaram ZAF de -0,62 ± 1,39, sem diferença estatística do escore Z para a altura alvo (ZAA) que foi de -1.25 ± 0.75, p = 0.06. Os 15 pacientes que realizaram Rx de punho no primeiro ano de seguimento mostravam avanço na IO. O escore Z da estatura em relação à IO (ZIO1) foi 2,04 ± 1.31, inferior a média do escore Z em relação à IC (ZIC1 = 0,69 ± 2,57), p=0.00025. O ZAF desse grupo foi de -0.92 ± 1.62, significantemente superior ao início de tratamento quando comparado ao ZIO1 (p=0.02). As 17 crianças que iniciaram tratamento até os dois primeiros anos apresentaram recuperação estatural durante o tratamento. A média do escore Z aos 2 anos (ZA2) foi de 1,38 ± 2,3 e o ZAF de 0,34 ± 1,26, p = 0.04. As 20 crianças que usaram dose média de Hc inferior a 15 mg/m²/dia apresentaram melhor AF (ZAF= -0,19 ± 1,45) quando comparadas àquelas 11 que usaram dose superior a 15 mg/m²/dia (ZAF= -1.45 ± 1,18), com 35 diferença significativa (p=0,018). Observou-se correlação negativa moderada, mas significativa, da dose de hidrocortisona em relação à AF (r = -0,51; p< 0,05). Os pacientes com mau controle (dosagem de 17-OH progesterona e androstenediona superiores a seis vezes o valor de referência) não apresentaram diferença daqueles com tratamento satisfatório em relação à AF. Concluímos que os pacientes atingiram AF satisfatória, dentro do canal familiar, e que o tratamento precoce e o uso de doses mais baixas do acetato de hidrocortisona possibilitaram um melhor resultado estatural.
Abstract
The aim of this study was to evaluate the final height (FH) and associated factors of 31 children with classical congenital adrenal hyperplasia (CAH) caused by 21-hydroxylase deficiency who were regularly followed at the Hospital das Clínicas of the Federal University of Minas Gerais. The median age at the begining of the treatment was 2 years and 3 months and they were followed-up for 10.28 ± 4.2 years until they reached their FH. Twenty six patients were female and 17 presented the salt-wasting form. Twenty six received daily oral hydrocortisone acetate (Hc) in a median dose of 13.7mg/m². We calculated the Z score for height related to chronological age (HAZ), bone age (BA) and target height according to the NCHS data. The initial HAZ was 0.12 ± 2.6 and for the FH (FHZ) 0.64 ± 1.45, without significant difference according to sex, treatment compliance and clinical forms. Patients with known target heights (n=20) showed FHZ of -0.62 ± 1.39, with no diference to Z score for the target height (THZ) which was -1.25 ± 0.75 (p=0.06). Patients who had wrist Rx in their first year of treatment (n=15) showed advanced BA. The Z score for BA (BAZ) was 2.04 ± 1.31, lower than the HAZ of 0.69 ± 2.57 (p=0.00025). Morever this their FHZ score was -0.92 ± 1.62, significantly higher than the BAZ at the beginning of the treatment (p=0.02). Children who were treated in their first two years of life (n=17) showed catch-up growth during follow-up. They presented HAZ of 1.38 ± 2.3 at 2 years of CA and the FHZ of 0.341 ± 1.26 (p = 36 0.04). Children who received a mean Hc dose lower than 15 mg/m²/d achived better FH results (FHZ = -0.19 ± 1.45) as compared to those who used higher doses more than 15 mg/m²/d (FHZ =1.45 ± 1.18), p=0.018. There was a moderate but significant negative correlation between the Hc dose and the FH (r=-0.51; p<0.05). Patients with a poor hormonal control (17-OH progesterone and androstenedione levels 6 times higher than the reference values) showed no FH differences when compared to those with a satisfactory control. We conclude that CAH patients achieved a satisfactory FH, higher than their familiar target and that early treatment as well as lower Hc doses allowed for the better results concerning the final stature.
Assunto
Corticosteróides/uso terapêutico, Diagnóstico precoce, Hidrocortisona /uso terapêutico, Estatura, Resultado de tratamento, Adulto, Esteróide 21-hidroxilase, Hiperplasia supra-renal congênita/quimioterapia, Estudos retrospectivos, Fludrocortisona/uso terapêutico, Adolescente, Pediatria
Palavras-chave
Corticoterapia, Altura final, Deficiência de 21-hidroxilase, Tratamento precoce