Cardiopatia congênita e síndrome de Down: investigação do perfil de apresentação clínica na fase pré-operatória de cirurgia cardiovascular
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Editor
Universidade Federal de Minas Gerais
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Tipo
Monografia de especialização
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Primeiro orientador
Membros da banca
Leticia Lima Leao
Maria da Gloria Cruvinel Horta
Maria da Gloria Cruvinel Horta
Resumo
A síndrome de Down tem incidência de 1:600 a 1:800 e sua associação com cardiopatias congênitas é bem estabelecida na literatura. Cerca de metade desses indivíduos apresentam alguma malformação cardíaca, sendo a maioria destas, parte do espectro dos chamados defeitos do septo atrioventricular. Cerca de 70% das crianças com defeito do septo atrioventricular apresentam síndrome de Down. Objetivos- Investigar a prevalência e o tipo de cardiopatia congênita em crianças com síndrome de Down no universo de pacientes em avaliação pré-operatória de cirurgia cardíaca no ambulatório de Alta Complexidade/Doenças Cardiovasculares HC UFMG e avaliar a adequação do fluxo desses pacientes no sistema público estadual de saúde. Métodos- Trata-se de estudo observacional, retrospectivo, com coleta de dados em prontuários e exames de imagem no período de junho/2005 a abril/2014. Foram incluídos os pacientes com síndrome de Down e defeitos congênitos confirmados por exame Dopplerecocardiográfico, e excluídos aqueles com diagnóstico de cardiopatia adquirida ou com repercussões cardíacas de doenças sistêmicas, além de recém-nascidos e lactentes com diagnóstico exclusivo de canal arterial patente do prematuro. Constituíram como variáveis de estudo aquelas de caracterização de amostra, clínicas e laboratoriais. A data da indicação cirúrgica foi considerada aquela registrada na emissão das guias de autorização de internação hospitalar e a adequação do fluxo de pacientes na rede estadual de saúde foi avaliada com base no intervalo de tempo decorrido entre a indicação cirúrgica e a consulta pré-operatória. Resultados- No total de 74 pacientes, não houve diferença entre gênero e associação com cardiopatia. A idade mínima foi de dois meses e a máxima de 192 meses (média de 21,3 ± 3,9 meses). A maioria (69,8%) procedia do interior do Estado. História familiar de cardiopatia congênita e de síndromes entre familiares foram raras. A média de tempo entre a indicação cirúrgica e avaliação pré-operatória foi de 72,1 dias (± 64,8) e, destes, 58,8% mostrou período de tempo dispendido entre 31 e 90 dias. A maioria (90,5%) apresentava cardiopatia congênita acianogênica, das quais 87,8% apresentavam defeitos com shunt, sendo o defeito do septo atrioventricular o mais prevalente (45,9%), seguidos de comunicação interventricular isolada (12,2%), persistência do canal arterial (9,4%) e comunicação interatrial (2,7%). Entre as cardiopatias congênitas cianogênicas, a tetralogia de Fallot foi a mais frequente (87,5%). Outras lesões obstrutivas da via de saída de ventrículo esquerdo e arco aórtico foram raras. Cerca de 78,4% dos pacientes relataram sintomas cardiovasculares e, destes, dois terços estavam relacionados à insuficiência cardíaca congestiva, dos quais a maioria encontrava-se compensada. Não houve registro de arritmias, baixo débito, síndrome de Eisenmenger ou associação com malformações de outros sistemas. Na análise da época de indicação cirúrgica entre os pacientes com cardiopatias congênitas acianogênicas com shunt, observou-se que a maioria deles teve indicação cirúrgica precoce, até o primeiro ano de vida, sendo quase metade antes dos seis meses de idade. Na análise comparativa de grupos com cardiopatias congênitas acianogênicas de shunt com e sem defeito do septo atrioventricular, não houve diferença quanto à idade de indicação cirúrgica na análise dicotomizada (p:0,118) e na análise contínua (teste Mann-Whitney, p:0,070). No grupo com defeito do septo atrioventricular, um único paciente apresentava idade discrepante (108 meses) em relação demais, que registrou mediana de seis meses. Na reanálise, com a exclusão desse paciente, observou-se significância estatística na análise dicotomizada através dos grupos etários (Qui-quadrado de Pearson, p:0,019) e na análise contínua (teste de Mann-Whitney, p:0,015). Conclusão- A prevalência das cardiopatias congênitas neste grupo de estudo, assim como a distribuição entre os gêneros, foi semelhante ao observado na literatura, sendo os defeitos do septo atrioventricular os mais encontrados. Não foi observada diferença de apresentação clínica entre os pacientes com cardiopatias de shunt. A indicação da correção cirúrgica tem sido corretamente realizada em idades mais jovens (menores de seis meses de idade) no grupo de pacientes com defeito do septo atrioventricular. Entretanto, considerando-se o prognóstico reservado desses pacientes, no que concerne ao desenvolvimento precoce de hipertensão pulmonar, a indicação da cirurgia deve ser realizada mais precocemente, assim como o fluxo dos mesmos no sistema público estadual de saúde deve melhorar, reduzindo o intervalo de tempo dispendido entre o momento da indicação cirúrgica e a avaliação pré-operatória, de modo a evitar que esses indivíduos alcancem hipertensão pulmonar grave.
Abstract
Assunto
Cardiologia, Pediatria
Palavras-chave
Síndrome de Down, Cardiopatia congênita, Defeito do septo atrioventricular, Crianças