Manifestações hepatobiliares na fibrose cística
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Editor
Universidade Federal de Minas Gerais
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Tipo
Monografia de especialização
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Primeiro orientador
Membros da banca
Cristina Gonçalves Alvim
Eleonora Druve Tavares Fagundes
Eleonora Druve Tavares Fagundes
Resumo
Fibrose Cística é uma doença genética letal e acomete múltiplos órgãos e
sistemas. As manifestações clínicas são diversas, com gravidade e evolução
variáveis. Durante muitos anos, a doença levou ao óbito precoce, principalmente
pelo acometimento pulmonar e pancreático. Nas últimas décadas, houve avanço
importante no conhecimento sobre a genética e fisiopatologia da doença, além do
desenvolvimento de novas drogas antimicrobianas. Tudo isso permitiu melhor
abordagem das complicações, possibilitando grande aumento na sobrevida e
melhora da qualidade de vida dos pacientes. A importância da doença hepática é vista neste contexto. Suas manifestações são insidiosas e só foram percebidas à medida em que os pacientes sobreviveram por mais tempo. Existem muitas dúvidas sobre a história natural e tratamento das alterações hepáticas. Além disso, a partir do início da triagem neonatal, foi visto que alguns lactentes apresentam anormalidades nas provas de função hepática e a evolução dessas crianças ainda é incerta. Atualmente, o acometimento hepático é responsável por grande morbidade e é a terceira causa de morte entre os pacientes com FC. O objetivo dessa monografia é fazer uma revisão da literatura sobre as manifestações hepatobiliares associadas à FC, visando um melhor entendimento sobre a fisiopatologia, história natural, diagnóstico precoce e abordagem terapêutica dos pacientes.
Abstract
Assunto
Fibrose Cística, Doenças do Sistema Digestório, Colestase, Fígado Gorduroso, Dissertação Acadêmica
Palavras-chave
Fibrose Cística, Manifestações hepatobiliares, Fisiopatologia, Genética
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