Leiomiomas e leiomiosarcomas da região oral e maxilofacial: um estudo clinicopatológico e imunoistoquímico de uma série de casos
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Editor
Universidade Federal de Minas Gerais
Descrição
Tipo
Dissertação de mestrado
Título alternativo
Leiomyomas and leiomyosarcomas of the oral and maxillofacial region: a clinicopathological and immunohistochemical study of 27 cases
Primeiro orientador
Membros da banca
Sara Ferreira dos Santos Costa
Renata Gonçalves de Resende
Renata Gonçalves de Resende
Resumo
Os tumores de músculo liso são considerados raros na cavidade oral, com a
frequência de leiomioma (LM) e leiomiossarcoma (LMS) oral sendo menor que 1% do
total de neoplasias nesta região. Os LMs são caracterizados clinicamente como um
nódulo de crescimento lento e assintomático, sendo classificados como
angioleiomioma (ALM) e LM sólido. Histologicamente, os LM sólidos apresentam-se
como uma proliferação de células fusiformes com citoplasma eosinofílico, formando
feixes ou fascículos entrelaçados, enquanto que os ALM são compostos por feixes de
células musculares lisas bem diferenciadas em torno de vasos sanguíneos de
tamanho variável. A remoção cirúrgica conservadora é o tratamento preconizado e as
recorrências são extremamente raras. Já o LMS apresenta-se clinicamente como uma
lesão tumoral que exibe um crescimento rápido e localmente destrutivo, exibindo
histologicamente um crescimento fascicular de células neoplásicas fusiforme, com
figuras de mitose, atipia celular e necrose tecidual. O tratamento mais usado é a
excisão cirúrgica radical, frequentemente exibindo recidivas locais e metástases a
distância. Devido à longa lista de diagnósticos diferenciais microscópicos destas
neoplasias, reações de imunoistoquímica costumam ser fundamentais para o correto
diagnóstico. Assim, o objetivo deste estudo foi analisar as características clínicas,
histopatológicas e imunoistoquímicas de uma série de casos de LM e LMS afetando
a região oral e maxilofacial. Todos os casos diagnosticados como LM e LMS no
período de 2000 a 2019, foram recuperados dos arquivos de seis serviços de
diagnóstico oral. As características clínicas e demográficas foram obtidas a partir dos
registros patológicos dos pacientes, enquanto as características microscópicas e
imunoistoquímicas foram revisadas,por pelo menos dois autores simultaneamente, ou
repetidas sempre que necessário para confirmação do diagnóstico. Os anticorpos
utilizados na imunoistoquimica foram: anti-α-SMA, actina músculo-específica(HHF 35), h-caldesmona e Ki67, entretanto, sempre que necessário, utilizamos S100,
desmina e CD34. Foram obtidos 22 casos de LM e cinco LMS. No grupo de LM, houve
predomínio do sexo masculino, com média de idade de 45,7 anos. O lábio superior foi
o local mais acometido, sendo 18 casos classificados como angioleiomiomas e quatro
como LM sólido.O tempo de evolução médio foi de 44.5 meses e 91% dos pacientes
foram assintomáticos.Já no grupo LMS houve predomínio do sexo feminino, com
média de idade de 47,6 anos. A mandíbula foi o local mais afetado.Todos os pacientes
foram sintomáticos, apresentando dor, dormência do lábio inferiror e parestesia do
nervo alveolar inferior, com um tempo de evolução variando entre 2-4 mêses.
Proliferação difusa de células fusiformes, com necrose e figuras mitóticas, foram
achados microscópicos frequentes. LM e LMS foram consistentemente positivos para
α-SMA, HHF-35 e h-caldesmona. Concluimos nesse estudo que tanto o LM como o
LMS orais são neoplasias raras, sendo que a última geralmente se apresenta como
doença metastática. A avaliação histológica de rotina pode ser muito sugestiva para o
diagnóstico de LMs orais, mas a imunoexpressão de h-caldesmona é fortemente
recomendada para confirmação do diagnóstico de LMS.
Abstract
Smooth muscle tumors are considered rare in the oral cavity, with the frequency of leiomyoma (LM) and leiomyosarcoma (LMS) being less than 1% of the total number of neoplasms diagnosed in this region. LM are clinically characterized as a slow and asymptomatic nodule, being classified as angioleiomyoma and solid LM. Histologically, solid LM appear as a proliferation of spindle cells with eosinophilic cytoplasm forming bundles or interlaced fascicles, while angioleiomyomas are composed of bundles of bland, well-differentiated smooth muscle cells and intervening variably sized blood vessels. Surgical removal is the recommended treatment and recurrences are extremely rare. LMS, on the other hand, presents clinically as a tumoral lesion that exhibits rapid and locally destructive growth, histologically showing a fascicular growth of spindle-shaped neoplastic cells, with figures of mitosis, cell atypia and tissue necrosis. The most used treatment is radical surgical excision, often showing local recurrences and distant metastases. Due to the long list of microscopic differential diagnoses of these two neoplasms, immunohistochemistry reactions are usually fundamental for the correct diagnosis. Thus, the aim of this study was to describe in detail the clinical, histopathological and immunohistochemical characteristics of a series of cases of LM and LMS affecting the oral and maxillofacial region. All cases diagnosed as LM and LMS in the period from 2000 to 2019, were recovered from the files of six oral diagnostic services. Clinical and demographic characteristics were obtained from patients' pathological records, while microscopic and immunohistochemistry characteristics were reviewed, by at least two authors simultaneously, and completed when necessary to confirm the diagnosis. Antibodies used in immunohistochemistry were: anti-α-SMA, muscle-specific actin(HHF-35), h- caldesmon and Ki67, however, whenever necessary, we used S100, desmin and CD34. Twenty-two LM and five LMS were obtained in the study. In the LM group, there was a predominance of males, with a mean age of 45.7 years. The upper lip was the most affected site, with 18 cases classified as angioleiomyoma and four as solid LM. The mean evolution time was 44.5 months and 91% of patients were asymptomatic. In the LMS group, there was a predominance of females, with a mean age of 47.6 years. The jaw was the most affected site. All patients were symptomatic, with pain, lower lip numbness and inferior alveolar nerve paresthesia, with evolution time ranging from 2- 4 months. Diffuse proliferation of spindle cells, with necrosis and mitotic figures, were frequent microscopic findings. LM and LMS were consistently positive for smooth α- SMA, HHF-35 and h-caldesmon. We concluded in this study that both LM and oral LMS are uncommon neoplasms, the latter usually presenting as a metastatic disease. H&E assessment can be very suggestive for oral LM, but immunohistochemical staining for h-caldesmon is strongly recommended to confirm the diagnosis of LMS.
Assunto
Tumor de músculo liso, Boca, Leiomioma, Leiomiossarcoma
Palavras-chave
Tumor de músculo liso, Boca, Leiomioma, Leiomiossarcoma