Neuroimmunology of Huntington’s Disease: revisiting evidence from human studies
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Universidade Federal de Minas Gerais
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Artigo de periódico
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Neuroimunologia da Doença de Huntington: revisitando evidências de estudos em humanos
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Resumo
A doença de Huntington (DH) é uma doença neurodegenerativa caracterizada pela perda seletiva de neurônios no estriado e no córtex, o que leva à disfunção motora progressiva, declínio cognitivo e transtornos psiquiátricos. Embora a causa da DH seja bem descrita — trata-se de uma doença genética causada pela expansão da repetição do trinucleotídeo CAG no gene que codifica a huntingtina ( HTT ) no cromossomo 4p16.3 — a causa final da morte neuronal ainda é incerta. Além do comprometimento dos sistemas de processamento de proteínas anormais, outras vias e mecanismos metabólicos podem contribuir para a neurodegeneração e progressão da DH. Entre eles, a inflamação parece desempenhar um papel na patogênese da DH. Esta revisão resume as evidências disponíveis sobre as alterações imunológicas e/ou inflamatórias na DH. A DH está associada ao aumento de mediadores inflamatórios tanto no sistema nervoso central quanto na periferia. Consequentemente, algumas tentativas têm sido feitas para retardar a progressão da DH visando o sistema imunológico.
Abstract
Huntington’s disease (HD) is a neurodegenerative disorder characterized by selective loss of neurons in the striatum and cortex, which leads to progressive motor dysfunction, cognitive decline, and psychiatric disorders. Although the cause of HD is well described—HD is a genetic disorder caused by a trinucleotide (CAG) repeat expansion in the gene encoding for huntingtin (HTT) on chromosome 4p16.3—the ultimate cause of neuronal death is still uncertain. Apart from impairment in systems for handling abnormal proteins, other metabolic pathways and mechanisms might contribute to neurodegeneration and progression of HD. Among these, inflammation seems to play a role in HD pathogenesis. The current review summarizes the available evidence about immune and/or inflammatory changes in HD. HD is associated with increased inflammatory mediators in both the central nervous system and periphery. Accordingly, there have been some attempts to slow HD progression targeting the immune system.
Assunto
Doença de Huntington, Doença Crônica, Neurologia
Palavras-chave
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Curso
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https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1155/2016/8653132