Schistosomiasis pulmonary arterial hypertension

Abstract

A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma doença dos vasos sanguíneos pulmonares que resulta em insuficiência cardíaca direita. Acredita-se que a HAP ocorra em cerca de 5% a 10% dos pacientes com esquistossomose hepatoesplênica, particularmente por S. mansoni. A lesão dos vasos sanguíneos pulmonares pode resultar de uma combinação de embolização de ovos por meio de derivações portocava para os pulmões, causando resposta inflamatória tipo 2 localizada e remodelação do vaso, desencadeando patologia autônoma que se torna independente do antígeno e alto débito cardíaco, como visto na hipertensão portopulmonar . A condição provavelmente é subdiagnosticada, pois há pouca triagem sistemática e os fatores de risco para o desenvolvimento de HAP não são conhecidos. A triagem é feita por ecocardiografia, e o diagnóstico formal requer cateterismo cardíaco direito invasivo. Pacientes com HAP associada ao Schistosoma apresentam redução da capacidade funcional e podem ser tratados com vasodilatadores pulmonares, o que melhora os sintomas e pode melhorar a sobrevida. Existem modelos animais desta doença que podem ajudar na compreensão da patogênese da doença e identificar novos alvos para triagem e tratamento. Mecanismos patogênicos incluem imunidade tipo 2 e ativação e sinalização na via de TGF-β. Ainda existem grandes incertezas em relação ao desenvolvimento, curso e tratamento da HAP associada ao Schistosoma.