Síndrome de kinsbourne: relato de caso
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Universidade Federal de Minas Gerais
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Resumo
Introdução: A síndrome de Kinsbourne é uma doença neurológica rara
que afeta, em sua maioria, crianças hígidas, na faixa etária de 6 meses
a 3 anos, caracterizada por opsoclonia (movimentos oculares rápidos,
irregulares, horizontais e verticais), mioclonias que podem afetar
tronco, extremidades ou face e ataxia cerebelar. Pode ser considerada
uma síndrome paraneoplásica pela associação com neuroblastoma,
ganglioneuroblastoma e mais raramente hepatoblastoma. O tratamento
é variado, a depender da etiologia associada, sendo nos casos associados a
tumores, a ressecção cirúrgica, a primeira opção. Relato do caso: criança
de quatro anos e quatro meses com diagnóstico de ganglioneuroblastoma
e síndrome de Kinsbourne, submetida à ressecção cirúrgica tumoral e que
evoluiu com melhora gradual das manifestações clínicas da síndrome.
Conclusões: a síndrome de Kinsbourne é uma doença neurológica
com grande impacto no desenvolvimento neurocognitivo e que pode
ser associada ao desenvolvimento de tumores. O reconhecimento
precoce e o tratamento específico podem resultar em maior controle da
sintomatologia assim como no diagnóstico precoce de neoplasias.
Abstract
Assunto
Ataxia, Mioclonia, Ganglioneuroblastoma
Palavras-chave
Citação
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Curso
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http://rmmg.org/artigo/detalhes/2492