Síndrome de kinsbourne: relato de caso

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Artigo de periódico

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Resumo

Introdução: A síndrome de Kinsbourne é uma doença neurológica rara que afeta, em sua maioria, crianças hígidas, na faixa etária de 6 meses a 3 anos, caracterizada por opsoclonia (movimentos oculares rápidos, irregulares, horizontais e verticais), mioclonias que podem afetar tronco, extremidades ou face e ataxia cerebelar. Pode ser considerada uma síndrome paraneoplásica pela associação com neuroblastoma, ganglioneuroblastoma e mais raramente hepatoblastoma. O tratamento é variado, a depender da etiologia associada, sendo nos casos associados a tumores, a ressecção cirúrgica, a primeira opção. Relato do caso: criança de quatro anos e quatro meses com diagnóstico de ganglioneuroblastoma e síndrome de Kinsbourne, submetida à ressecção cirúrgica tumoral e que evoluiu com melhora gradual das manifestações clínicas da síndrome. Conclusões: a síndrome de Kinsbourne é uma doença neurológica com grande impacto no desenvolvimento neurocognitivo e que pode ser associada ao desenvolvimento de tumores. O reconhecimento precoce e o tratamento específico podem resultar em maior controle da sintomatologia assim como no diagnóstico precoce de neoplasias.

Abstract

Assunto

Ataxia, Mioclonia, Ganglioneuroblastoma

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http://rmmg.org/artigo/detalhes/2492

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