Clinical features and outcomes of primary sclerosing cholangitis in the highly admixed brazilian population

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dc.creatorMateus Jorge Nardelli
dc.creatorPaulo Lisboa Bittencourt
dc.creatorGuilherme Grossi Lopes Cançado
dc.creatorLuciana Costa Faria
dc.creatorCristiane Alves Villela-Nogueira
dc.creatorVivian Rotman
dc.creatorEliabe Silva de Abreu
dc.creatorFernanda Maria Farage Osório
dc.creatorAndreia Silva Evangelista
dc.creatorLiliana Sampaio Costa Mendes
dc.creatorDaniel Ferraz de Campos Mazo
dc.creatorElodie Bonfim Hyppolito
dc.creatorAdrielly de Souza Martins
dc.creatorLiana Codes
dc.creatorIzabelle Venturini Signorelli
dc.creatorGeisa Perez Medina Gomide
dc.creatorLuciana Agoglia
dc.creatorClaudia Alexandra Pontes Ivantes
dc.creatorValéria Ferreira de Almeida e Borges
dc.creatorGabriela Perdomo Coral
dc.creatorRosamar Eulira Fontes Rezende
dc.creatorMaria Lucia Gomes Ferraz
dc.creatorDebora Raquel Benedita Terrabuio
dc.creatorEduardo Luiz Rachid Cançado
dc.creatorClaudia Alves Couto
dc.date.accessioned2023-07-18T20:15:11Z
dc.date.accessioned2025-09-09T00:34:47Z
dc.date.available2023-07-18T20:15:11Z
dc.date.issued2021
dc.description.abstractFundo. A colangite esclerosante primária (PSC) está associada a um amplo espectro fenotípico em diferentes populações de diversas origens étnicas e raciais. Este estudo teve como objetivo descrever as características clínicas e os resultados da CEP em uma coorte multicêntrica de pacientes do Brasil. Métodos. Os dados do Grupo Brasileiro de Estudos de Colestase foram revisados retrospectivamente para avaliar informações demográficas e características clínicas da CEP, bem como os desfechos, como sobrevida livre de transplante. Resultados. Esta coorte incluiu 210 pacientes. Depois de excluir 33 (15,7%) pacientes com CEP e síndrome de sobreposição de hepatite autoimune, 177 (97 homens, idade média de 33 (21–42) anos) com CEP nítida foram elegíveis para este estudo. A maioria dos pacientes (n = 139, 78,5%) era sintomática e 104 (58,7%) apresentavam CEP avançada no momento do diagnóstico. Doença inflamatória intestinal concomitante foi observada em 78 (58,6%) dos pacientes investigados (n = 133), e a maioria deles apresentava colite ulcerosa (n = 61, 78,2%). A sobrevida de 1 e 5 anos livre de transplante de fígado ou morte foi de 92,3 ± 2,1% e 66,9 ± 4,2%, respectivamente, e PSC avançada basal, prurido e níveis elevados de bilirrubina foram fatores de risco independentes para o resultado adverso composto. As mulheres eram significativamente mais velhas e tinham níveis de bilirrubina mais baixos do que os homens no início do estudo, mas a sobrevivência não foi associada ao sexo. Aproximadamente 12,4% (n = 22) dos pacientes com CEP morreram e 32,8% (n = 58) foram submetidos a transplante de fígado em um tempo médio de acompanhamento de 5,3 e 3,2 anos. Conclusão. Os pacientes multiétnicos brasileiros com CEP exibiram uma predominância masculina menos pronunciada e uma frequência menor de doença inflamatória intestinal do que os caucasianos. Os resultados adversos foram mais frequentes, provavelmente devido à doença avançada no início do estudo.
dc.format.mimetypepdf
dc.identifier.doihttps://doi.org/10.1155/2021/7746401
dc.identifier.issn2291-2797
dc.identifier.urihttps://hdl.handle.net/1843/56627
dc.languageeng
dc.publisherUniversidade Federal de Minas Gerais
dc.relation.ispartofCanadian Journal of Gastroenterology and Hepatology
dc.rightsAcesso Aberto
dc.subjectSclerosing cholangitis
dc.subjectDoenças inflamatórias intestinais
dc.subjectHepatopatias
dc.subject.otherSclerosing Cholangitis
dc.subject.otherInflammatory bowel disease
dc.subject.otherLiver disease
dc.titleClinical features and outcomes of primary sclerosing cholangitis in the highly admixed brazilian population
dc.title.alternativeCaracterísticas clínicas e desfechos da colangite esclerosante primária na população brasileira altamente miscigenada
dc.typeArtigo de periódico
local.citation.volume2021
local.description.resumoBackground. Primary sclerosing cholangitis (PSC) is associated with a broad phenotypic spectrum in different populations from diverse ethnic and racial backgrounds. This study aimed to describe the clinical characteristics and outcomes of PSC in a multicenter cohort of patients from Brazil. Methods. Data from the Brazilian Cholestasis Study Group were retrospectively reviewed to assess demographic information and clinical characteristics of PSC, as well as the outcomes, such as transplantation-free survival. Results. This cohort included 210 patients. After excluding 33 (15.7%) patients with PSC and overlap syndrome of autoimmune hepatitis, 177 (97 males, median age 33 (21–42) years) with clear-cut PSC were eligible for this study. Most of the patients (n = 139, 78.5%) were symptomatic, and 104 (58.7%) had advanced PSC at the time of diagnosis. Concurrent inflammatory bowel disease was observed in 78 (58.6%) of the investigated patients (n = 133), and most of them had ulcerative colitis (n = 61, 78.2%). The 1- and 5-year survival free of liver transplantation or death were 92.3 ± 2.1% and 66.9 ± 4.2%, respectively, and baseline advanced PSC, pruritus, and elevated bilirubin levels were independent risk factors for the composite adverse outcome. Females were significantly older and had lower bilirubin levels than males at baseline, but survival was not associated with sex. Approximately 12.4% (n = 22) of patients with PSC died, and 32.8% (n = 58) underwent liver transplantation at a median follow-up time of 5.3 and 3.2 years. Conclusion. Multiethnic Brazilian PSC patients exhibited a less pronounced male predominance and a lower frequency of inflammatory bowel disease than Caucasians. Adverse outcomes were more frequent, probably due to advanced disease at baseline.
local.identifier.orcidhttps://orcid.org/0000-0001-7199-9980
local.identifier.orcidhttps://orcid.org/0000-0003-0883-4870
local.identifier.orcidhttps://orcid.org/0000-0002-7824-2152
local.identifier.orcidhttps://orcid.org/0000-0002-0226-3491
local.identifier.orcidhttps://orcid.org/0000-0003-1355-2368
local.identifier.orcidhttps://orcid.org/0000-0003-0522-396X
local.identifier.orcidhttps://orcid.org/0000-0002-8398-3553
local.identifier.orcidhttps://orcid.org/0000-0002-1030-3828
local.identifier.orcidhttps://orcid.org/0000-0003-2447-8845
local.identifier.orcidhttps://orcid.org/0000-0002-2164-2630
local.identifier.orcidhttps://orcid.org/0000-0002-6622-6585
local.identifier.orcidhttps://orcid.org/0000-0002-2653-2238
local.identifier.orcidhttps://orcid.org/0000-0001-5178-8705
local.identifier.orcidhttps://orcid.org/0000-0002-6657-5515
local.identifier.orcidhttps://orcid.org/0000-0001-5422-557X
local.identifier.orcidhttps://orcid.org/0000-0003-3895-0864
local.identifier.orcidhttps://orcid.org/0000-0001-8992-8494
local.identifier.orcidhttps://orcid.org/0000-0003-4072-1761
local.identifier.orcidhttps://orcid.org/0000-0002-9309-1524
local.identifier.orcidhttps://orcid.org/0000-0002-9776-4757
local.publisher.countryBrasil
local.publisher.departmentMED - DEPARTAMENTO DE CLÍNICA MÉDICA
local.publisher.initialsUFMG
local.url.externahttps://www.hindawi.com/journals/cjgh/2021/7746401/

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