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Tipo: Monografia (especialização)
Título: Síndrome de Prader-Willi: uma abordagem sistêmica
Autor(es): Maria Luiza Lauar Claret Lima
primer Tutor: Rafael Machado Mantovani
primer miembro del tribunal : Isabela Leite Pezzuti
Segundo miembro del tribunal: Samuel Dutra Antonio
Resumen: Introdução: A Síndrome de Prader-Willi (SPW) é um distúrbio genético causado pela ausência da expressão de genes localizados no cromossomo 15 paterno. É caracterizada por hipotonia neonatal, baixa estatura, problemas comportamentais, déficit cognitivo, dismorfismos faciais, múltiplas anormalidades endócrinas (hipogonadismo, deficiência de hormônio do crescimento, hipotireoidismo e insuficiência adrenal central), hiperfagia e obesidade grave. O manejo dos pacientes com SPW envolve uma equipe multidisciplinar, incluindo o endocrinologista pediátrico, o qual fará o rastreio e o tratamento de complicações relacionadas à disfunção hipotalâmica. Objetivo: O presente trabalho tem como objetivo estabelecer um protocolo para orientar a prática clínica e uniformizar as condutas durante o acompanhamento de pacientes diagnosticados com SPW no serviço de Endocrinologia Pediátrica do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais. Métodos: Para a elaboração desse protocolo, realizou-se um levantamento bibliográfico na base de dados PUBMED, LILACS e COCHRANE, sendo selecionados artigos publicados nos últimos 10 anos. Conclusão: O diagnóstico precoce é importante e pode mudar o curso da doença. O estabelecimento de alimentação adequada e hábitos de vida saudáveis, bem como a terapia precoce com hormônio de crescimento, demonstraram ser benéficos aos pacientes. É importante realizar o rastreamento de complicações endocrinológicas relacionadas à disfunção hipotalâmica para instituir um tratamento adequado.
Asunto: Síndrome de Prader-Willi
Obesidade Pediátrica
Hiperfagia
Hipotonia Muscular
Hormônio do Crescimento
Protocolos Clínicos
Diagnóstico Precoce
Idioma: por
País: Brasil
Editor: Universidade Federal de Minas Gerais
Sigla da Institución: UFMG
Departamento: MEDICINA - FACULDADE DE MEDICINA
Curso: Curso de Especialização em Endocrinologia Pediátrica
Tipo de acceso: Acesso Aberto
URI: http://hdl.handle.net/1843/38553
Fecha del documento: 12-feb-2021
Aparece en las colecciones:Especialização em Endocrinologia Pediátrica

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