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http://hdl.handle.net/1843/FAMM-BD5N99
Tipo: | Monografias de Especialização |
Título: | Fenocópias de demência frontotemporal: revisão sistemática |
Autor(es): | Elizabeth Sakamoto Valente |
primer Tutor: | Leonardo Cruz de Souza |
primer miembro del tribunal : | Laura de Godoy Russeff Prado |
Segundo miembro del tribunal: | Leandro Boson Gambogi |
Resumen: | Introdução: A síndrome da fenocópia da demência frontotemporal (fDFT) refere-se a pacientes os quais mimetizam a variante comportamental da demência frontotemporal, mas não apresentam atrofia frontotemporal na neuroimagem e não progridem para demência franca durante o acompanhamento. É importante reconhecer a síndrome da fenocópia para fins clínicos e de pesquisa. Objetivo: O objetivo deste estudo foi realizar uma revisão sistemática na literatura disponível sobre a fenocópia da demência frontotemporal (fDFT), considerando seus aspectos clínicos, cognitivos, de imagem, genéticos e patológicos. Métodos: Os seguintes termos foram pesquisados em duas bases de dados eletrônicas (PubMed e Scopus): frontotemporal dementia and slowly progressive, frontotemporal dementia and phenocopy, frontotemporal dementia and non-progressive, frontotemporal dementia and benign progression e frontotemporal dementia and benign. Não incluímos artigos de revisão; não foram adotados limites cronológicos. Resultados: Um total de 235 estudos foram encontrados na pesquisa inicial. Um total de 31 artigos compuseram a seleção final. Pacientes com fDFT são, geralmente, do sexo masculino e não apresentam déficits cognitivos significativos, com preservação de funções executivas e memória episódica Alguns casos de DFT lentamente progressiva foram associados à expansão genética de C9orf72. Existem apenas quatro estudos que relatam dados patológicos na fDFT, com dois casos sem achados neurodegenerativos e dois com degeneração lobar frontotemporal. Conclusão: As bases neurobiológicas da fDFT permanecem desconhecidas. É controverso se a fDFT pertence ao espectro da DFT. Mais estudos com biomarcadores e dados patológicos podem ajudar a desvendar a questão. |
Abstract: | Background: The phenocopy syndrome frontotemporal dementia (phFTD) refers to patients who mimic behavioral variant of frontotemporal dementia (bvFTD), but lack frontotemporal atrophy on neuroimaging and do not progress to frank dementia during the follow-up. It is important to recognize phFTD for clinical and research purposes. Objective: The aim of this study was to perform a systematic review of available literature about phFTD, considering its clinical, cognitive, imaging, genetic and pathological aspects. Methods: We searched for the following terms on two electronic databases (PubMed and Scopus): frontotemporal dementia and slowly progressive, frontotemporal dementia and phenocopy, frontotemporal dementia and non-progressive, frontotemporal dementia and benign progression and frontotemporal dementia and benign. We did not include review articles; no chronological limits were adopted. Results: A total of 235 studies were retrieved on the initial search. A total of 31 studies composed the final selection. Patients with phFTD are generally male and have no major cognitive deficits, with globally preserved executive functions and episodic memory. Some cases of slowly progressive FTD have been associated to C9orf72 genetic expansion. There are only four studies reporting pathological data on phFTD, with two cases with no neurodegenerative findings and two with frontotemporal lobar degeneration. Conclusion: The neurobiological underpinnings of phFTD remain unknown. It is controversial whether phFTD belong to the FTD spectrum. More studies with biomarkers and pathological data may help to disentangle the question. |
Asunto: | Neurociências Demência Frontotemporal Fenótipo |
Idioma: | Português |
Editor: | Universidade Federal de Minas Gerais |
Sigla da Institución: | UFMG |
Tipo de acceso: | Acesso Aberto |
URI: | http://hdl.handle.net/1843/FAMM-BD5N99 |
Fecha del documento: | 14-sep-2018 |
Aparece en las colecciones: | Especialização em Neurociências e suas Fronteiras |
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