Hemophagocytic lymphohistiocytosis and visceral leishmaniasis in children: a serie of cases and literature review
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Universidade Federal de Minas Gerais
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Artigo de periódico
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Linfo-histiocitose hemofagocítica e leishmaniose em crianças: série de casos e revisão da literatura
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Resumo
Objective: Hemophagocytic lymphohistiocytosis syndrome (HLHS) is characterized by an immunological hyperactivation of cytotoxic T cells, natural killer cells, and macrophages, leading to the secretion of proinflammatory cytokines. HLHS associated with Visceral Leishmaniasis might be difficult to diagnose once symptoms are similar, resulting in the death of untreated patients. Our aim is to describe a series of cases of Visceral Leishmaniasis with HLHS admitted to a referral hospital for infectious diseases.
Case description: All 115 cases of Visceral Leishmaniasis referred to a referral center for pediatric infectious diseases were reviewed
to identify the cases of HLHS. Five cases (4.5%) were confirmed with HLHS and they presented fever, splenomegaly, cytopenia, hypertriglyceridemia or hypofibrinogenemia, increased ferritin and hemophagocytosis in the bone marrow.Comments: It important to rule out HLHS in children with infectious diseases that do not respond adequately to treatment or in patients with severe symptoms, especially in leishmaniasis endemic area.
Abstract
Objetivo: Linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH) é uma síndrome caracterizada pela hiperativação de linfócitos T citotóxicos, células
natural killer e macrófagos, levando à secreção de citocinas pró-inflamatórias. Linfo-histiocitose hemofagocítica associada a Leishmaniose Visceral é um quadro de grande desafio para o diagnóstico, considerando que os sintomas são semelhantes,
podendo levar ao óbito pacientes não tratados. Nosso objetivo é descrever uma série de casos de Leishmaniose Visceral com LHH
admitidos em um hospital de referência para doenças infecciosas. Descrição do caso: Todos os 115 casos de Leishmaniose Visceral
encaminhados ao centro de referência em doenças infecciosas pediátricas foram revistos para identificar os casos de LHH. Cinco casos (4,5%) foram confirmados com LHH e apresentaram febre, esplenomegalia, citopenia, hipertrigliceridemia ouhipofibrinogenemia, aumento de ferritina e hemafagocitose em medula óssea.Comentários: Deve-se suspeitar de LHH em crianças com doenças
infecciosas que não respondem adequadamente ao tratamento ou em pacientes com sintomas graves, principalmente em áreas
endêmicas da leishmaniose.
Assunto
Leishmaniose Visceral, Linfo-Histiocitose Hemofagocítica, Linfo-Histiocitose Hemofagocítica, Tratamento Farmacológico
Palavras-chave
Leishmaniasis, visceral, Lymphohistiocytosis, Hemophagocytic, Drug therapy
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