Sedation with dexmedetomidine for conducting electroencephalogram in a patient with angelman syndrome: a case report
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Universidade Federal de Minas Gerais
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Sedação com dexmedetomidina para realização de eletroencefalograma em paciente com síndrome de angelman: relato de caso
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Resumo
Introduction: Angelman syndrome is characterized by severe mental retardation and speech and seizure disorders. This rare genetic condition is associated with changes in GABAA receptor. Patients with Angelman syndrome need to be sedated during an electroencephalogram ordered for diagnostic purposes or evolutionary control. Dexmedetomidine, whose action is indepen dent of GABA receptor, promotes a sleep similar to physiological sleep and can facilitate the performing of this examination in patients with Angelman syndrome. Case report: Female patient, 14 years old, with Angelman syndrome; electroencephalogram done under sedation with dexmedetomidine. The procedure was uneventful and bradycardia or respiratory depression was not recorded. The examination was successfully interpreted and epileptiform activity was not observed. Conclusion: Dexmedetomidine promoted satisfactory sedation, was well tolerated and enabled the interpretation of the electroencephalogram in a patient with Angelman syndrome and seizure disorder
Abstract
Introdução: A síndrome de Angelman é caracterizada por retardo mental grave e distúrbios da fala e convulsões. Esta rara condição genética está associada a alterações no receptor GABAA. Pacientes com síndrome de Angelman precisam ser sedados durante um eletroencefalograma solicitado para fins de diagnóstico ou controle evolutivo. A dexmedetomidina, cuja ação é independente do receptor GABA, promove um sono semelhante ao sono fisiológico e pode facilitar a realização desse exame em pacientes com síndrome de Angelman. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 14 anos, com síndrome de Angelman; eletroencefalograma feito sob sedação com dexmedetomidina. O procedimento transcorreu sem intercorrências e não foi registrada bradicardia ou depressão respiratória. O exame foi interpretado com sucesso e não foi observada atividade epileptiforme. Conclusão: A dexmedetomidina promoveu sedação satisfatória, foi bem tolerada e possibilitou a interpretação do eletroencefalograma em paciente com síndrome de Angelman e transtorno convulsivo
Assunto
Síndrome de Angelman, Dexmedetomidina, Eletroencefalograma
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https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0104001414000311?via%3Dihub