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http://hdl.handle.net/1843/38553| Type: | Monografia (especialização) |
| Title: | Síndrome de Prader-Willi: uma abordagem sistêmica |
| Authors: | Maria Luiza Lauar Claret Lima |
| First Advisor: | Rafael Machado Mantovani |
| First Referee: | Isabela Leite Pezzuti |
| Second Referee: | Samuel Dutra Antonio |
| Abstract: | Introdução: A Síndrome de Prader-Willi (SPW) é um distúrbio genético causado pela ausência da expressão de genes localizados no cromossomo 15 paterno. É caracterizada por hipotonia neonatal, baixa estatura, problemas comportamentais, déficit cognitivo, dismorfismos faciais, múltiplas anormalidades endócrinas (hipogonadismo, deficiência de hormônio do crescimento, hipotireoidismo e insuficiência adrenal central), hiperfagia e obesidade grave. O manejo dos pacientes com SPW envolve uma equipe multidisciplinar, incluindo o endocrinologista pediátrico, o qual fará o rastreio e o tratamento de complicações relacionadas à disfunção hipotalâmica. Objetivo: O presente trabalho tem como objetivo estabelecer um protocolo para orientar a prática clínica e uniformizar as condutas durante o acompanhamento de pacientes diagnosticados com SPW no serviço de Endocrinologia Pediátrica do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais. Métodos: Para a elaboração desse protocolo, realizou-se um levantamento bibliográfico na base de dados PUBMED, LILACS e COCHRANE, sendo selecionados artigos publicados nos últimos 10 anos. Conclusão: O diagnóstico precoce é importante e pode mudar o curso da doença. O estabelecimento de alimentação adequada e hábitos de vida saudáveis, bem como a terapia precoce com hormônio de crescimento, demonstraram ser benéficos aos pacientes. É importante realizar o rastreamento de complicações endocrinológicas relacionadas à disfunção hipotalâmica para instituir um tratamento adequado. |
| Subject: | Síndrome de Prader-Willi Obesidade Pediátrica Hiperfagia Hipotonia Muscular Hormônio do Crescimento Protocolos Clínicos Diagnóstico Precoce |
| language: | por |
| metadata.dc.publisher.country: | Brasil |
| Publisher: | Universidade Federal de Minas Gerais |
| Publisher Initials: | UFMG |
| metadata.dc.publisher.department: | MEDICINA - FACULDADE DE MEDICINA |
| metadata.dc.publisher.program: | Curso de Especialização em Endocrinologia Pediátrica |
| Rights: | Acesso Aberto |
| URI: | http://hdl.handle.net/1843/38553 |
| Issue Date: | 12-Feb-2021 |
| Appears in Collections: | Especialização em Endocrinologia Pediátrica |
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