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http://hdl.handle.net/1843/60466
Type: | Artigo de Periódico |
Title: | Oxidative stress and phenylketonuria: an integrative review |
Other Titles: | Estresse oxidativo e fenilcetonúria: uma revisão integrativa |
Authors: | Ana Luiza Coeli Cruzramos Roberto Cesar Santos de Sousa Elaine Carvalho Minighin Lorena Thais Souza Dias Renata Adriana Labanca Júlio Onésio Ferreira Melo Raquel Linhares Bello de Araujo |
Abstract: | Phenylketonuria is an autosomal recessive disease. It is caused by an innate error that occurs in individuals where there is a change in the PAH chromosome 12q22-q24.2 gene, which encodes phenylalanine hydroxylase. Also known as PKU, the pathology consists of the absence of this enzyme or the lack of its full functionality, which can be detected in the fi rst days of life. Treatment for PKU is essentially dietary and should be started as soon as it is diagnosed. The dietary restriction of phenylketonuric individuals is extensive, based on a limited diet that off ers low content of, or free from phenylalanine. The decrease in phenylalanine levels in the blood aims to protect the patient from neurological damage caused by high levels of this amino acid. Commonly, diets are based on fruits and vegetables with low Phe levels accompanied by food formulas to achieve the necessary protein intake. Based on scientifi c studies, there is evidence that the restrictive diet, to which these patients have been submitted, results in a decrease in the body’s antioxidant capacity and, consequently, contributes to the increase in oxidative stress caused by the presence of reactive oxygen species. Thus, the objective of the present study was to conduct an integrative review based on scientifi c studies regarding the correlation between oxidative stress in phenylketonuric patients and pathology. The analysis of selected studies showed a strong correlation between oxidative stress and neurological disorders in individuals diagnosed with PKU, being more common in patients with delayed diagnosis, showing that the restrictive diet is an essential factor in protecting patients. |
Abstract: | A fenilcetonúria é uma doença autossômica recessiva. É causada por um erro inato que ocorre em indivíduos onde há uma alteração no gene 12q22-q24.2 do cromossomo PAH, que codifica a fenilalanina hidroxilase. Também conhecida como PKU, a patologia consiste na ausência dessa enzima ou na falta de sua plena funcionalidade, que pode ser detectada nos primeiros dias de vida. O tratamento da PKU é essencialmente dietético e deve ser iniciado assim que for diagnosticado. A restrição alimentar de indivíduos fenilcetonúricos é extensa, baseada em uma dieta limitada que oferece baixo teor ou isento de fenilalanina. A diminuição dos níveis de fenilalanina no sangue visa proteger o paciente de danos neurológicos causados por níveis elevados desse aminoácido. Comumente, as dietas são baseadas em frutas e vegetais com baixos níveis de Phe acompanhados de fórmulas alimentares para atingir a ingestão proteica necessária. Com base em estudos científicos, há evidências de que a dieta restritiva, à qual esses pacientes têm sido submetidos, resulta na diminuição da capacidade antioxidante do organismo e, consequentemente, contribui para o aumento do estresse oxidativo causado pela presença de espécies reativas de oxigênio. Assim, o objetivo do presente estudo foi realizar uma revisão integrativa baseada em estudos científicos sobre a correlação entre estresse oxidativo em pacientes fenilcetonúricos e patologia. A análise dos estudos selecionados mostrou forte correlação entre estresse oxidativo e distúrbios neurológicos em indivíduos diagnosticados com PKU, sendo mais comum em pacientes com diagnóstico tardio, mostrando que a dieta restritiva é um fator essencial na proteção dos pacientes. |
Subject: | Espécies reativas de oxigênio Fenilcetonúria Fenilalanina Doenças do sistema nervoso |
language: | eng |
metadata.dc.publisher.country: | Brasil |
Publisher: | Universidade Federal de Minas Gerais |
Publisher Initials: | UFMG |
metadata.dc.publisher.department: | FAR - DEPARTAMENTO DE ALIMENTOS |
Rights: | Acesso Aberto |
metadata.dc.identifier.doi: | https://doi.org/10.18316/sdh.v10i1.8280 |
URI: | http://hdl.handle.net/1843/60466 |
Issue Date: | 2022 |
metadata.dc.url.externa: | https://revistas.unilasalle.edu.br/index.php/saude_desenvolvimento/article/view/8280 |
metadata.dc.relation.ispartof: | Saúde e Desenvolvimento Humano |
Appears in Collections: | Artigo de Periódico |
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